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氨基酸代谢 1．体内氨基酸脱氨的主要方式是（ C ） A. 氧化脱氨 B. 转氨基 C . 联合脱氨 D. 非氧化脱氨 E. 脱水脱氨 2．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是（ D ） A. 氨基酸氧化酶氧化脱氨基作用 B. 转氨基作用 D. 嘌呤核苷酸循环 E.转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶的联合氨作用 3．苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，易患（ C ） A. 白化病 B. 尿黑酸症 C. 苯丙酮尿症 D. 痛风症 E. 乳清酸尿病 4 ．合成尿素时，线粒体外合成步骤中直接提供的氨来自（ C ） A.Gln B.Glu C.Asp D.Asn E.NH3 5．芳香族必需氨基酸是（ D ） A. 蛋氨酸 B. 酪氨酸 C. 亮氨酸 D. 苯丙氨酸 E. 脯氨酸 6．体内氨最主要的去路是（ A ） A. 合成尿素 B. 合成谷氨酰胺 C. 生成按离子 D. 合成非必需氨基酸 E. 合成蛋白质 7．体内生酮兼生糖的氨基酸有（ E ） A. 精氨酸 B. 赖氨酸 C. 丝氨酸 D. 蛋氨酸 E . 苯丙氨酸 8．体内一碳单位不包括（ D ） A. — CH3 B. — CH2— C. — CH= D.CO2 E. —CH=NH 9. S-腺苷蛋氨酸的主要作用是（ E ) A. 合成同型半胱氨酸 B. 补充蛋氨酸 C. 合成四氢叶酸 D. 生成腺苷酸 E .提供活性甲基 A. 赖氨酸 B. 缬氨酸 C. 蛋氨酸 D. 色氨酸 E. 组氨酸 1．生酮氨基酸是（ A ） 2．生糖兼生酮氨基酸是（ D ） 1．下列哪些氨基酸属人体营养必需氨基酸（ ABCD ） A. 苯丙氨酸 B. 赖氨酸 C. 异亮氨酸 D. 亮氨酸 E. 丙氨酸 2．转氨基作用的下列描述，错误的是（ BE ） A.参与机体合成非必需氨基酸 B.脯氨酸参与转氨基作用 C.转氨基作用是可逆反应 D.与维生素B6有关 E.转氨基作用是体内氨基酸主要的脱氨基方式 二、填空题 TOC \o 1-5 \h \z SAM的含义名称是 S-腺苷蛋氨酸 。 2．营养必需氨基酸的概念是 。 3．合成尿素时，线粒体外合成步骤中， 是直接提供的。 4．维生素 是转氨酶的辅酶组成成分。 5．体内氨基酸的脱氨基方式有 、 、 三种。 6．一碳单位是指 。_ 7．氮平衡有三种情况，它们是 __总氮 、 正氮___和___负氮 。 8．氨基酸脱羧酶的辅酶是 磷酸吡哆醛 。 三、名词解释 1. 氮平衡 2. 嘌呤核苷酸循环 3. 甲硫氨酸循环 4. 鸟氨酸循环 三、名词解释 N平衡：通过测定肌体摄入的 N （食物的含N量）和排出的N （粪与尿中的N量）了解机体蛋白质 代谢状态的一种试验方法。 嘌呤核苷酸循环：肌肉中存在的一种氨基酸脱基方式。氨基酸通过连续的转氨基作用将氨基转移 给草酰乙酸，生成天冬氨酸；天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸反应生成腺苷酸代琥珀酸，腺苷酸代琥珀酸 裂解成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸（AMP, AMP在腺苷脱氨酶的催化下脱下脱去氨基生成 IMP,完成循 环。 3?甲硫氨酸循环：甲硫氨酸生成 SAM提供甲基生成甲基化合物，生成的 S-腺苷同型半胱氨酸进一 步转变成同型半胱氨酸，它接受来自 N5甲基四氢叶提供的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环 过程，称为甲硫氨酸循环。 4.鸟氨酸循环：体内合成尿素一种机制，首先有鸟氨酸和氨，二氧化碳结合性成瓜氨酸，第二，瓜 氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，随后，它在裂解成精氨酸和延胡索酸，最后，精氨酸在被 水解成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可以再次参与尿素的合成。 四、问答题 1．简述体内氨的代谢。 2．试述谷氨酸的代谢。 3．试述体内谷氨酰胺的代谢。 四、问答题 1．体内氨基酸的代谢包括氨的生成、运输、排出、转变成其它物质。 氨的来源：从肠道吸收的氨；体内氨基酸和胺类物质降解产生的氨，谷氨酰胺在肾水解产生的氨。氨 在体内的运输：肌肉氨基酸脱氨基产生的氨主要通过转氨作用生成丙氨酸，通过丙氨酸 - 葡萄糖循环 运输至肝。脑组织产生的氨主要通过合成谷氨酰胺，通过血液将谷氨酰胺运输至肝、肾。氨在体内的 去路：最主要的去路是：在肝通过鸟氨酸循环，合成尿素，通过血液运输至肾脏，通过小便排出。通 过联合脱氨基的逆过程合成非必需氨基酸。在肾谷氨酰胺水解产生的氨，可在低于生理 pH 时与氢离 子生成铵离子，从小便排除。在脑组织，氨可与谷氨酸反应生成谷氨酰胺。氨在体内的贮存形式是谷 氨酰胺。 2．体内谷氨酸的来源：肠道吸收的谷氨酸；体内蛋白质分解生成的谷氨酸；体内通过联合脱氨基的 逆反应生成的谷氨酸；体内谷氨酸的去路；参与体内蛋白质的合成；参与合成谷氨酰酸；参与脱氨基 作用；参与脱羧基生成B -氨基丁酸；参与合成谷胱甘肽；参与合成 N-乙酰谷氨酸。 3．体内谷氨酰胺的合成； 体