临床免疫学检验 课件 第24章 免疫增殖性疾病及其免疫检测.pptVIP

（六）淀粉样变性 (amyloidosis) 是患者体内产生的淀粉样蛋白质沉积到一处或多处组织器 官的细胞间，压迫组织，影响其功能的一组疾病 可分为系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变 性）和非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性） 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，在光镜下呈无定形的 均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光观察可见特异的绿光 双折射或红绿双折射 约 80% 原发性系统性淀粉样变性患者血清和尿中有单克隆 免疫球蛋白成分，最常见为 游离单克隆轻链 。 AL 型淀粉样变性 患者的 ? 链与 ? 链的比率为 3:1 三、常见免疫球蛋白增多病 第二节 免疫增殖性疾病常用检验项目 及其临床意义 重点提示 异常免疫球蛋白分子的特点 M 蛋白检测及其临床意义 尿液轻链蛋白检测及其临床意义 一、异常免疫球蛋白分子的特点 正常情况下： 免疫球蛋白是机体的正常生理成分。 具有高度特异性和多样性，由浆细胞合成和分泌。 免疫球蛋白由 4 条肽链组成，轻链 2 条，重链 2 条， 电泳时主要处于 ? 区，少数在 ? 区， 又称为 ? 球蛋白 。 H 链和 L 链的氨基酸数量差别很大，正常合成的速度 也不同。 合成一条重链需要 18 分钟，合成一条轻链只需 10 分 钟，组成一条完整的免疫球蛋白则有一条以上轻链过剩。