医学科普·疾病知识文库：外阴卡波西肉瘤.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 外外阴阴卡卡波波西西肉肉瘤瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 外阴卡波西肉瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 外外阴阴卡卡波波西西肉肉瘤瘤 别别名名：：外阴Kaposi 肉瘤，外阴多发性特发性出血性肉瘤，外阴复发性持 续性出血性肉瘤，外阴卡波济肉瘤，外阴卡波济氏肉瘤，外阴卡波西氏 肉瘤，外阴皮肤多发性出血性肉瘤 简简介介：：外阴卡波西肉瘤是外阴生长缓慢伴有外阴瘙痒和烧灼感的肿块， 有外阴疼痛和阴道排液、表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿等症状的恶 性肿瘤。通常Kaposi 肉瘤分为经典型或欧洲型Kaposi 肉瘤、非洲型或地 区性Kaposi 肉瘤、免疫抑制剂诱发型和AIDS相关型和移植有关的Kaposi 肉瘤。 部部位位：：生殖部位　四肢　女性生殖部位　下肢 科科室室：：肿瘤科　放疗、化疗科　妇科　妇产科 症症状状：：青红丘疹　外阴瘙痒　结节　青红丘疹　外阴瘙痒　结节　淋巴 结肿大　外阴压痛　外阴肿胀 相相关关疾疾病病：：丘疹性血管增生　外阴平滑肌瘤　外阴血管瘤　外阴脂肪 瘤　外阴大汗腺瘤 病病因因：：外阴卡波西肉瘤原因_ 由什么原因引起外阴卡波西肉瘤 　　(一)发病原因 　　目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病 毒-8(又称KSHV) 。从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染 有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说。关于外阴卡波西 肉瘤的病因学研究相继提出了地 因素、民族因素、气候因素、性别因 素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说，但都没有得到充 分的证实。现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染 或激活潜在的致瘤病毒，从而引起Kaposi 肉瘤的发生。 　　(二)发病机制 　　肿瘤大多为暗红或紫红色斑片、丘疹、斑块或结节，亦可呈灰黄 色。斑片不规则形，边界大致清楚。斑块表面高低不平、厚薄不一，类 似多个结节相互融合。表面皮肤溃疡，伴黄色渗出液。 　　镜下分3种类型：混合细胞性、单细胞性和间变性，又可按肿瘤中 血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类 型。早期真皮内可见血管分布增加，伴间质水肿，炎细胞浸润，并有较 多血管外红细胞及含铁血黄素沉积。当病变进展时，炎细胞减少，出现 梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂。梭形细胞束似纤维肉瘤样，但其中 有含红细胞的裂隙，细胞内、外可见大小不等的PAS阳性透明小体。再 进展则小血管逐渐闭塞，梭形细胞胞核变大，深染，核分裂象增多，最 终形成高度恶性肉瘤样。 　　电镜下见肿瘤由分化不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管构成。肿瘤性内 皮细胞有特征性的Weible-Palade小体，肿瘤性周细胞多有基膜包绕，含 有微丝，甚至可见到密体和密斑。 　　瘤血管内皮细胞，FⅧ阳性，部分梭形细胞也呈阳性。另外，CD34 和CD31均呈阳性。 症症状状病病史史：：外阴卡波西肉瘤症状_外阴卡波西肉瘤有什么症状 　　可表现为外阴缓慢生长的块物伴外阴的瘙痒和烧灼感，或有外阴疼 痛和阴道排液。体检时可见红、褐或蓝色斑片或丘疹，亦可融合成斑块 或结节，呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水 肿。Hall等( 19 9)报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损，伴腹股沟、 臀部及大腿皮肤的卫星结节。 　　1.经典型(欧洲型) 病人多发生于50～ 0岁，早期损害最常见于下肢 远端及手与前臂处，逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑 或斑块，以后增大融合形成大的斑块或结节，结节硬如橡皮，局部肿 胀，以后可发明显的淋巴水肿。后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯 干及口腔，特别是在软腭较多见，病情缓慢进行时可出现新结节，常自 发出血或外伤后出血，并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要 截肢。然而特别是早期，也可出现缓解期，几乎所有结节均自然消退， 遗留萎缩及瘢痕。伴有瘙痒、烧灼或疼痛。 　　内脏病变占10% ，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹 部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，为骨质疏松、囊肿形成甚