医学科普·疾病知识文库:视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库:视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征.pdf

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医学科普·疾病知识文库: 视视网网膜膜下下纤纤维维化化和和葡葡 萄萄膜膜炎炎综综合合征征 人类的疾病有很多,为便于大家了解掌握, 本文收集整 了疾病 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺,敬请谅解。 视视网网膜膜下下纤纤维维化化和和葡葡萄萄 膜膜炎炎综综合合征征 别别名名::视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合症,视网膜下纤维化和色素膜炎 综合征 简简介介::视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进 展为视网膜下纤维化病变。 部部位位::头部 眼 科科室室::眼科 五官科 症症状状::葡萄膜炎 水肿 视力障碍 葡萄膜炎 水肿 视力障碍 眼色 素膜炎 眼底点状或火焰状出血 夜盲 相相关关疾疾病病::小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征 伏格特-小柳-原田综 合征 糖尿病伴发的葡萄膜炎 结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎 复发 性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 病病因因::视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征原因_ 由什么原因引起视网膜 下纤维化和葡萄膜炎综合征   (一)发病原因   尚不清楚。   (二)发病机制   虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚,但免疫应答和炎症所造成 的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化 有一定的关系。有人认为,Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针 对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体,可以形成免疫复合物,并 沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织,通过激活补体释放活性产物而 引起炎症反应和组织损伤,刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质 细胞、视网膜色素上皮细胞增殖,并形成了视网膜下的纤维化。组织学 检查发现有B细胞和浆细胞浸润,支持这一观点;另一种观点则认为迟发 型过敏反应在其发生中起着重要作用;最近发现在视网膜下纤维化和葡萄 膜炎综合征患者的眼球标本中,视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉 芽肿的Fas、FasL表达均增加,认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤 维化。 症症状状病病史史::视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征症状_视网膜下纤维化和 葡萄膜炎综合征有什么症状   1.症状 患者多为双眼受累,但往往诉有突发的或进行性的单侧视力 模糊或下降,视力下降程度有很大不同,有些仅有轻度视力下降,有些 则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视 物变形、闪光感。   2.体征 在疾病不同阶段,眼底改变有很大不同。早期可见多发性小 的圆形散在的黄白色病变,边界模糊,位于视网膜色素上皮和内层脉络 膜水平,从5 ~5 μm大小不等,可以单个出现,也可呈簇状或呈线状 排列,出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观,病变主要位于后极 部和中周部。随着病程延长,黄白色病变可以表现出数种不同的结局: 第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜 色素上皮下的脉络膜);第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶 (提示视网膜色素上皮受累) ,或形成脉络膜视网膜瘢痕;第3种为病变扩 大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜,病变可累及整 个后极部,也可累及中周部,活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑, 边界稍见模糊,病变部位视网膜水肿,可伴有视网膜血管轻度扩张,当 病变静止时,纤维膜变薄,显得干燥皱缩,边界清晰,相应部位视网膜 水肿消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与 视网膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黄斑区渗出和囊 样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿,个别患者尚可出现视网膜血管 鞘。经过有效治疗后,视网膜下的纤维化趋于静止,留下一层永久性的 纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜,它易于引起出血等改变。实际 上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。   此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前 葡萄膜炎,如出现尘状KP 、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和 散在虹膜后粘连。一些患

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