多发性硬化诊断和治疗我国专家共识.pdfVIP

. . . . 多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化 (MS)是一种以中枢神经系统 (CNS) 白质炎症性脱髓鞘病变为主 要特点的免疫介导性疾病 。其病因尚不明确 ，可能与遗传 、环境 、病毒感染等 多种因素相关 ，MRI 的影像学表现为 CNS 白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细 胞坏变 ，也可伴有神经细胞及其轴索坏变 。MS病变具有时间多发和空间多发的 特点 。 MS 的临床分型 MS好发于青壮年 ，女性更多见 ，男女患病比率为 1：1.5～1：2 。CNS各个 部位均可受累 ，临床表现多样 。常见症状包括 ：视力下降 、复视 、肢体感觉障 碍 、肢体运动障碍 、共济失调 、膀胱或直肠功能障碍等 。 一、复发缓解型 MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程 ，每次发作后均基本恢复 ，不留或仅留 下轻微后遗症 。80 ％～85 ％MS患者最初为本类型 。 二、继发进展型 MS(SPMS) 约50 ％的RRMS患者在患病 10～15年后疾病不再有复发缓解 ，呈缓慢进行 性加重过程 。 三 、原发进展型 MS(PPMS) 病程大于 1年 ，疾病呈缓慢进行性加重 ，无缓解复发过程 。约 10％的MS 患 者表现为本类型 。 四、进展复发型 MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重 ，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过 专业资料 . . . . 程 ，约5 ％的MS 患者表现为本类型 。 五、其他类型 根据 MS的发病及预后情况 ，有以下 2种少见临床类型作为补充 ，其与前面 国际通用临床病程分型存在一定交叉 ： 1． 良性型MS(benign MS) ：少部分 MS患者在发病 15年内几乎不留任何神 经系统残留症状及体征 ， 日常生活和工作无明显影响 。 目前对良性型无法做出 早期预测 。 2 ．恶性型 MS(malignant MS) ：又名爆发型 MS(fulminant MS) 或 Marburg 变异型 MS(Marburg variant MS) ，疾病呈爆发起病 ，短时间内迅速达到高峰 ， 神经功能严重受损甚至死亡 。 MS 的诊断 一、诊断原则 首先 ，应以客观病史和临床体征为基本依据 ；其次 ，应充分结合辅助检查 特别是 MRI特点 ，寻找病变的时间多发及空间多发证据 ；再次 ，还需排除其他 可能疾病 。此外 ，除满足以上 3项条件外 ，应尽可能寻找电生理 、免疫学等辅助 证据 。鉴于 MRI在 MS诊断中的重要地位 ，我们推荐最好应用 1.5T及以上场强 MRI扫描仪 ；头部序列应该包括平扫 (矢状面 FLAIR序列 ，横断面 T1、T2 、DWI) 及增强 (横断面 T1)；扫描层数为全脑覆盖 (30～32层) ，层厚 4 mm ； 中心定位线 为平行胼胝体膝部 、压部下缘连线 ；推荐注射造影剂后延迟 10～15 min 做增强 扫描 。 二、诊断标准 专业资料