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鉴别诊断(一) ? 先天性愚型:呆小病的特殊面容应注意与先 天性愚型鉴别 ? 早期轻症甲减或不典型甲减常伴贫血、肥胖 和水肿,需与其他原因引起的贫血、肾病综 合征或特发性水肿相鉴别 ? 蝶鞍增大者,应与垂体瘤相鉴别 ? 伴泌乳者需与垂体泌乳素瘤相鉴别 ? 有心包积液者,需与其他原因的心包积液相 鉴别 鉴别诊断(二) ? 低 T 3 综合征( euthyroid sick syndrome , ESS ):指非甲状腺疾病原因引起的伴有低 T 3 的综合征。其发生是由于: 1 )5ˊ脱碘酶 的活性被抑制,在外周组织中 T 4 向 T 3 转换减 少; 2 ) T 4 的内环脱碘酶被激活, T 4 转换为 rT 3 增加 治疗(一) ? 替代治疗 – 临床型甲减必须用 TH 替代治疗;亚临床型甲减 是否需要治疗尚无一致的意见。一般认为血 TSH > 10mU/L 需要治疗 – 药物选择 L-T4 或干甲状腺片 – 一般开始剂量宜小,重症或伴心血管疾病者及 老年人要注意从更小剂量开始,逐渐加量,直 到满意为止 – 如同时伴有肾上腺皮质激素缺乏应先行补充糖 皮质激素, 3-5d 后方可补充 甲状腺功能减退症 民勤县人民医院 赵伯元 甲状腺功能的调节 ? 下丘脑 - 垂体 - 甲状腺轴 ( 主要 ) ? 自身调节 ( 自身对碘的摄取及合成与释 放 TH 能力的调节 , 对自身 TSHR 水平的调 节 ) ? 交感神经和副交感神经对甲状腺功能也 有一定的调节 甲状腺激素的合成和分泌 ? 碘离子的转运 ( 碘捕获 ) ? 碘的活化 ? 酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶联 ? 甲状腺球蛋白水解和甲状腺激素 的释放 定义 甲状腺功能减退症 (hypothyroidism, 简 称甲减 ) 是由多种原因引起的甲状腺激素 (TH) 合成 , 分泌和生物效应不足所致的一 组内分泌疾病 , 血清 TH 水平可低 , 正常或 增高 , 血清促甲状腺激素 (TSH) 也可增高 , 正常或降低 患病率 ? 普通人群 0.8-1.0%( 女性较男性多见 ) ? 新生儿 1/7000 ? 青春期甲减发病率降低 , 成年期后患 病率上升 , 且随年龄增加而增加 ? 原发性甲减占 95% ? TSH 缺乏导致的甲减 ? 5% 分 类 根据甲减起病时年龄分为三类 ? 呆小症 ( 又称克汀病 ), 功能减退始 于胎儿期或新生儿期 ? 幼年型甲减 , 功能减退始于青春发 育期前的儿童和青少年 ? 成年型甲减 , 功能减退始于成人期 根据病变部位分为四类 ? 原发性甲减 ( 甲状腺性甲减 ), 由甲状腺腺体 本身病变所致 ? 继发性甲减 ( 垂体性甲减 ), 由垂体疾病引起 的 TSH 分泌减少所致 ? 三发性甲减 ( 下丘脑性 ), 由下丘脑疾病引起 的促甲状腺激素释放激素 (TRH) 的分泌减少 所致 ? 周围性甲减 ( 甲状腺激素抵抗综合征 ), 由 TH 在外周组织发挥作用缺陷所致 病 因 呆小症 ( 克汀病 ) 的病因 ? 地方性呆小症 – 因母体缺碘 , 供应胎儿的碘不足 , 以致 TH 合 成不足 , 造成不可逆的神经系统损害 . 地方 性甲状腺肿伴聋哑和轻度甲减,智力影响 较轻者称 Pendred 综合征 . ? 散发性呆小症 – 可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或由于 先天性各种酶的缺乏 , 使胎儿 TH 合成发生 障碍 幼年型甲减和成年型甲减的病因 根据病变部位进一步分为四大类 : 原 发性甲减、继发性甲减、三发性 甲减和周围性甲减 原发性甲减的病因 ( 一 ) ? 炎症破坏 : 桥本甲状腺炎 , 亚急性甲状腺炎多 为暂时性 ? 非炎症破坏 : 颈部疾病的放射治疗 , 甲亢 131 I 治疗后 , 甲状腺大部分或全部切除术后 , 甲状 腺广泛病变 ( 如甲状腺癌 , 转移癌等 ) ? 缺碘或高碘 ? 药物抑制 ( 碳酸锂、过氯酸钾、过量抗甲状 腺药物、含单价阴离子的盐类如 SCN-\CLO4- \NO3- 及含 SCN- 前体的食物 ) 原发性甲减的病因 ( 二 ) ? 先天或遗传因素 : 先天性甲状腺不发育 ; 异位甲状腺 ;TSH 受体基因突变 ;TSH- ? 基 因突变 ; 甲状腺激素合成障碍 ( 钠 \ 碘同向 转运体 NIS 基因突变、甲状腺过氧化酶 TPO 基因突变、甲状腺球蛋白 Tg 基因突变、 碘化酶和脱碘酶等的基因突变 ? 病因不明 , 又称特发性 , 可能与甲状腺自 身免疫损伤
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