先天性食管闭锁医学的资料.pptVIP

先天性食管闭锁  概述 1、先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并 不罕见,根据国内统计,其发生率为2000 4500个新生儿中有1例,与国外发病率近似 (2500~30新生儿中有1例) 2、占消化道发育畸形的第3位,仅次于肛门直肠 畸形和先天性巨结肠。 3、男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多 在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发 展,手术治疗成功率日见增高。  发病原因和机制 ●先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形, 形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发 育不良或遗传因素有关。前肠血流供应减少, 可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3 为早产儿 ●目前认为本病因为受孕19-23d人类的前 原肠只是单层细胞,食管气管均由此发生 者共为一管,在第五至六周时由中胚层长出 瓣膜将食管气管分割,先由腹侧管向隆突水平 分化并发育成呼吸系统,背侧管向头部延伸 分化发育成食管,这样二者由咽部分割开来。  发病原因和机制 ●如果此期分割受阻,则可形成咽-气管一食管 裂或食管气管瘘;若上皮向背侧的异常仲入则 形成食管闭锁。因此先天性食管闭锁与食管气 管瘘二者并存,占90%。极少数患儿无瘘管 食管气管瘘常发生在食管气管分叉处  分型 ·按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管痿,先天性食管闭锁可分为5种类型 1.I型 食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占4%8%。 食管近段通入气管后壁,形成食管气管痿,远端为盲端。此型少见,约占0.5%-1% Ⅲ型 4.ⅣV型 食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,占0.7%。 5.V型 食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占2%5%