2011中国胃肠道间质瘤GIST共识更新 课件.ppt

中国胃肠道间质瘤（ GIST ） 共识更新 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（ 2019 年版） 内容 ? 病理部分 ? 外科部分 ? 内科部分 免疫组织化学 ? GIST 特征性表达 CD117 （ 95% ） ? CD117 阳性表达应定位在肿瘤细胞膜和（或）细胞浆 ? GIST 特征性表达 DOG-1 （ 98% ） ? 大多数表达 CD34 （ 70% ） ? 局灶性表达 SMA （ 40% ）和 S-100 蛋白（ 5% ） ? 通常不表达 desmin （ 2% ） 2019 版共识新增 GIST 病理诊断思路 4 2019 年改良的 NIH 危险度评估 危险度分级 肿瘤大小（ CM ） 核分裂数 / 50HPF 原发肿瘤部位 极低 2.0 ≤5 任意部位 低 2.1 - 5.0 ≤5 任意部位 中 2.1 - 5. 0 5 胃 5.0 6-10 任意部位 5.1-10.0 ≤5 胃 高 任意 任意 肿瘤破裂 10 任意 任意部位 任意 10 任意部位 5 5 任意部位 2.1 - 5.0 5 非胃 5.1 - 10.0 ≤5 非胃 2019 版共识已删除 基因检测 ? 基因检测应该在有资质的实验室进行 ? 基因检测的主要目的是明确诊断和指导治疗 ? 应优先检测最常见的突变位点 ? KIT 11 、 9 、 13 、 17 ? PDGFRA 12 、 18 ? 推荐采用聚合酶链式反应（ PCR ）扩增 - 直接测序的方法 NEW 病理共识（五） 哪些病人推荐进行基因突变检测： ? 推荐对所有转移复发性 GISTs 进行突变分析 ? 对原发 GIST 手术后的中高危人群进行突变分析 ? 对疑难病例（组织学符合 GIST ，但 CD117 阴性）应该进行 KIT 或 PDGFRA 突变分析，以明确 GIST 的诊断 ? 鉴别家族性 GIST ，儿童 GIST, NF1 Blay JY et al. Ann Oncol. 2019 ;16 :566-578. NEW 内容 ? 病理部分 ? 外科部分 ? 内科部分 术前活检原则 ? 大多数可完整切除的 GIST ，手术前不推荐常规活检或穿刺 ? 需要联合多脏器切除者，或手术后可能影响功能的，术前可考虑行活检明确 病理诊断，以决定是否进行手术还是先用术前药物治疗 ? 对于无法切除或估计难以获得 R0 切除的病变，采用术前药物治疗时，应先进 行活检 ? 经皮穿刺可适用于肿瘤已经播散或复发的患者 ? 初发疑似 GIST 者，术前如需明确性质（如排除淋巴瘤），首选超声内镜引导 下穿刺活检 ? 超声内镜引导下进行的穿刺活检，造成腔内种植的概率甚小 ? 直肠和盆腔肿物如需术前活检，推荐经直肠前壁穿刺活检 ? 活检应由有经验的医生进行 2019 版共识新增 ? 手术目标是尽量争取 R0 切除 ? 如果初次手术仅为 R1 切除，预计再次手术难度低并且风险可以控制， 不会造成主要功能脏器的损伤，可以考虑二次手术 ? 在完整切除肿瘤的同时 , 应避免肿瘤破裂和术中播散 ? GIST 很少发生淋巴结转移，除非有明确淋巴结转移迹象，否则不必 常规清扫 ? 肿瘤破溃出血：胃间质瘤破溃的一种原因为较少发生的自发性出血， 另一种原因是手术中触摸肿瘤破溃出血。因此手术中探查要仔细，避 免触摸肿瘤导致破溃 ? 术后切缘阳性：目前国内外倾向药物治疗 10 基本手术原则 NEW ? 对于直径 2-3cm 的小肠间质瘤，如包膜完整、无出血坏死者可适当减 少切缘距离 ? 空肠间质瘤相对较小，切除后行小肠端端吻合即可，有时肿瘤与肠系 膜血管成为一体，以空肠上段为多见，无法切除者，可药物治疗后再 考虑二次手术 ? 10-15% 的 GIST 病例出现淋巴结转移，要酌情掌握所属淋巴结清扫范 围。小肠 GIST 较易出现淋巴结转移，要酌情进行淋巴结清扫。 11 小肠手术原则 NEW ? 直肠 GIST ，手术方式一般分为局部切除、直肠前切除、直肠腹会阴 联合根治术 ? 近年来由于靶向药物的使用，腹会阴根治术日益减少，推荐适应证为 ? 药物治疗后肿瘤未见缩小 ? 肿瘤巨大，位于肛门 5cm 以下，且与直肠壁无法分离 ? 复发的病例，在经过一、二线药物治疗后，未见