2019年多发性骨髓瘤指南 文档资料.ppt

2019 年 NCCN 多发性骨髓瘤临床实践指南 多发性骨髓瘤 ? 多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特 征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增 生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴 随的器官功能障碍。 ? 1 、初诊 MM 的诊断 ? 2 、分型、分期 ? 3 、治疗 诊断 ? 初诊 MM 的诊断依据患者病史、临床表现及实验 室检查确定 。 ? 初诊评估： 血常规、 BUN/ 肌酐、电解质、 LDH 、 Ca2+/ 白蛋白 血清游离轻链 、 β 2- 微球蛋白、 24 小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白 定量分析、 SPEP 、 SIFE 24 小时尿总蛋白、蛋白电泳（ UPEP ）和免疫固定电泳（ UIFE ） 骨骼检查 单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、 细胞遗传学检查、 FISH ： del 13 、 del17 、 t(4;14) 、 t(11;14) 、 t(14;16) 、 1q21 扩增 ? 免疫球蛋白 ( Ig) 由 2 条重链 和 2 条轻链由二硫 键连结构成。重链有 γ 、 α 、 μ 、 δ 、 ε5 种 , 但各类 Ig(G 、 A 、 M 、 D 、 E) 的轻链均相同 , 分为 κ ( Kappa) 、 λ (Lambda) 2 个型别。 κ 只有 1 型 ,λ 则有 λ1 、 λ2 、 λ3 、 λ6 。每个 Ig 分子上只有一个型别 的轻链 , 而不可能是 κλ 或 λxλy 。当代谢失调和多发 性骨髓瘤时 , 血中出现大量游离轻链 (FLC) , 并由尿 中排出 , 即尿本周蛋白。 ? 99 % 以上的 MM 患者增殖的浆细胞分泌单克隆性 Ig 或其多肽亚单位。 非分泌性 MM(NSM) 1 % 。在分泌性 MM 中 ,45 % 的只分泌完整的 Ig 分子 ,30 % 患者分泌完整 Ig 分子和 FLC ,25 % 的患者只分泌 FLC 。 ? 血清 FLC 对浆细胞疾病具有预后预测价值，包括 单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无 症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链 淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分 泌骨髓瘤也可以进行血清 FLC 的定量检测。 ? FLC 的检查不能取代 24 小时尿蛋白电泳。 ? 血清 FLC 结合血清蛋白电泳（ SPEP ）和血清免 疫固定电泳（ SIFE ）的检测提高了 MM 及相关浆 细胞疾病诊断的敏感性。 诊断标准 ? 骨髓瘤的诊断 ： 至少有 10% 的克隆骨髓浆细胞 血清或尿液单克隆蛋白 ? 与骨髓瘤相关的器官功能障碍 ： 高钙血症 [11 ． 5 mg/dl(2.88mmol/L)] ； 肾功能不全 [ 肌酐 2 mg/dl （ 177 μ mol/L ） ] ； 贫血（血红蛋白 10 g/dl 或低于正常 2 g/dl 以上）； 骨病（溶骨或是骨质减少）。 分类 ? 单发浆细胞瘤 ? 冒烟型（无症状） MM ? 活动性（症状性） MM 单发浆细胞瘤 ? 单发浆细胞瘤的诊断是排除其他系统性疾 病。 ? 推测为单发浆细胞瘤的病例往往存在其他 潜在的疾病。 如肿瘤骨转移。 冒烟型（无症状） MM ? 血清 M 蛋白 ≥ 30 g ／ L 和（或）骨髓克隆性 浆细胞 ≥ 10% ，无相关器官或组织受损（无 重要器官损害，包括骨病变）或症状。 活动性（症状性） MM 满足以下一项或多项： ? 钙水平升高 （ 11 ． 5 mg/dl ） ； ? 肾功能不全 （肌酐 2 mg/dl ） ； ? 贫血 （血红蛋白 10 g/dl 或低于正常 2 g/d1 ）； ? 骨病 （溶骨或是骨质减少） 。 国际分期系统 ? Ⅰ期： 血清 β 2- 微球蛋白 3.5mg/L ，血清白蛋白 ≥ 3.5g/dl 。 ? Ⅱ期： 血清 β 2- 微球蛋白 3.5mg/L ，加血清白蛋 白 3.5g/dl ；或者无论血清白蛋白水平如何，血 清 β 2- 微球蛋白为 3.5mg/L 至 5.5mg/L 。 ? Ⅲ期： 血清 β 2- 微球蛋白≥ 5.5mg/L 。 骨或骨外单发性浆细胞瘤 基础治疗 ? 骨单发浆细胞瘤 初始治疗是相关区域的 放疗（ 45 Gy 或更多 ），有治愈的可能。 ? 骨外浆细胞瘤