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2015ESE 成人慢性甲状旁腺功能减退症治疗指南 慢性甲状旁腺功能减退症(HypoPT)是一种以低钙、低甲状旁腺激素（PTH）为特点的罕发内 分泌疾病。 与其它的激素缺乏性内分泌疾病不同，HypoPT 的治疗原则不是“缺什么，补什么”的激素替 代疗法，而是补充活性维生素D 类似物和钙剂。 为了规范对慢性 HypoPT 患者的监测、治疗和日常管理，欧洲内分泌学会于2015 年7 月发 布了《成人慢性甲状旁腺功能减退症治疗指南》。 原文发表于：Eur J Endocrinol, 2015 Aug, 173(2): G1-G20 现对指南主要内容翻译及解读如下： 慢性HypoPT 的病因与流行病学 慢性HypoPT 最常见的病因是颈部手术，如甲状腺或甲状旁腺切除术。 HypoPT 也可能存在自身免疫性发病机制，很多病人表现为内分泌功能自身免疫调节基因 （AIRE ）突变。 此外，还存在一些罕见基因病变所导致的包括HypoPT 的临床综合征，如DiGeorge 综合征等。 HypoPT 的患病率约为1/4000，其中只有1/50000 由非手术引起。 慢性HypoPT 的诊断 对合并低钙血症和低PTH 水平的患者，应考虑慢性HypoPT 的诊断。 对不明病因的HypoPT 患者，建议行基因检查和/或家庭基因筛查。 慢性HypoPT 的管理目标 1.对于没有出现低钙血症症状和体征的患者，建议治疗目标为维持血清钙浓度（经白蛋白校 正后的总钙浓度或游离钙浓度）在正常参考范围下限或略低于正常下限。 2.建议将24 小时尿钙排泄量控制在性别特异性参考范围内。 3.建议将血清磷浓度控制在参考范围内。 2 2 2 2 4.建议血清钙磷乘积应低于4.4mmol /l （55mg /dl ）。 5.建议将血清镁浓度控制在参考范围内。 6.确保维生素D 供应充足。 7.针对不同患者的个体特点，推荐实施差异化治疗措施，以提高患者总体健康水平和生活质 量（QoL ）。 8.推荐对患者进行疾病知识教育，使其充分了解低/高钙血症和疾病并发症的可能表现。 慢性HypoPT 的治疗 治疗目的是减轻低钙血症症状、提高患者的生活质量。 标准治疗包括口服钙剂和活性维生素 D 代谢产物。通过减少饮食中磷酸盐摄入、增加钙剂 补充，可治疗高磷血症。对于高尿钙症，可使用噻嗪类利尿剂，同时低盐饮食。 重组人 PTH （rhPTH ）替代疗法可作为传统治疗的一种补充，仅限于治疗常规疗法无效的患 者。 1.推荐对所有出现低钙血症症状和/或白蛋白校正后血清钙浓度＜2.0mmol/l （8.0mg/dl ）、游 离钙浓度＜1.0mmol/l 的慢性HypoPT 患者进行治疗。 2.建议对无症状、白蛋白校正后钙浓度在参考值下限到 2.0mmol/l 之间的慢性 HypoPT 患者 进行治疗，目的是评估治疗是否能够改善患者健康状况。 3.推荐主要治疗方法为分次口服活性维生素D 类似物＋钙补充剂。 4.如果活性维生素D 类似物不可供，推荐使用骨化醇（首选维生素D3）。 5.如果患者没有低钙血症症状、且血清钙浓度维持在目标范围内，推荐逐渐调整活性维生素 D 类似物或维生素D3 的剂量。 6.对应用活性维生素D 类似物治疗的患者，推荐每日维生素D 补充量为400-800IU/d 。 7.对于高尿钙患者，建议减少钙摄入、限盐饮食和/或噻嗪类利尿剂治疗。 8.对于肾结石患者，推荐根据国际相关指南，评估患者的肾结石风险因素与管理。 9.对于高磷血症和/或高钙磷乘积患者，建议采取饮食干预和/或调整钙剂、维生素D 类似物 剂量。 10.对于低镁血症患者，建议采取措施提高血清镁浓度。 11.不推荐常规使用PTH 或PTH 类似物替代疗法。 慢性HypoPT 的监测 1.推荐常规定期监测（每 3-6 月）游离钙或白蛋白校正后总钙、磷、镁、肌酐（eGFR ），并 对低钙血症或高钙血症的症状进行评估。 2.调整治疗后，推荐每周或隔周进行生化监测。 3.建议常规检测24 小时尿钙排泄量，检测间隔时间可稍长（每年或隔年）。 4.如果患者存在肾结石症状、或血清肌酐水平开始升高，推荐进行肾脏影像学检查。 5.建议定期（每年）对合并症的症状和体征进展进行监测。 6.不建议常规使用双能X 线测量仪（DXA）监测骨密度（BMD）。 慢性HypoPT 的特殊类型 1. 常染色体显性低钙血症（ADH ） 对于