儿童闭塞性细支气管炎ppt课件[文字可编辑].ppt

31 ? 一项针对单中心、回顾性、病例对照研究 ? 研究对象是 1991-2005 年德克萨斯儿童医院行 肺活检或肺切除，同时行胸部 CT 检查的儿童。 ? 活检证实的 BO 胸部 CT 改变比较 儿童 BO 的 CT 诊断指标 32 ? 具有完全影像学资料及病理资料的 120 人，研 究组 10 人，对照组 110 人。 ? 研究组：病理改变评分严重程度为中等的 BO (n=5) 和重度 (n=5) BO ，按病因感染后 BO (n=6), Stevens-Johnson 综合征 (n=1), 结 缔组织病 (n=1), 不明原因 (n=2) 。 ? 对照组：包括没有 BO 病理改变 (n=74) ，轻度 BO (n=36) 。 研究资料 33 中度 BO 影像学及病理 34 重度 BO 影像学及病理 35 重度 BO 影像学及病理 Overview 36 结论 ? 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童 中重度 BO 。 ? 支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任 一项对 BO 诊断最具特异性，结合多种影像学特 征提高诊断特异性。 ? 支气管扩张对非移植后 BO 诊断的敏感性最高 （ 70% ）。 ? 如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检 确诊。 37 实验室检查－支气管镜 ? 除外气道发育畸形 ? 取支气管粘膜活检 38 肺组织活检 BO 的特征性病理改变 大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和 ( 或 ) 纤维 组织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和 ( 或 ) 纤维化 肺不张 血管容积和 ( 或 ) 数量的减少 39 BO 的临床诊断 (1) 急性感染或急性肺损伤后 6 周以上的反复或持续气促， 喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应； (2) 临床表现与胸部 x 线片轻重程度不符，临床床症状重， 胸部 x 线片多为过度通气； (3) 肺 CT 显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛 克灌注征、小叶中心行结节； (4) 肺功能示阻塞性通气功能障碍； (5) 胸部 x 线片为单侧透明肺 ; ⑥排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障 碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、 艾滋病和其他免疫功能缺陷等。 40 闭塞性细支气管炎 （ Bronchiolitis Obliterans) 北京儿童医院 申昆玲 1 定 义 闭塞性细支气管炎（ Bronchiolitis obliterans ）是与细支气管炎症性损伤相 关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合 征。 也可发生于支气管 , 出现闭塞、扩张 2 流行病学 OB 最早由 Lange 在 1901 年提出，现在发现为 BOOP 。 1941 年 LaDue 在 42 年间作的 42 ， 038 例尸检中报告了 1 例 经典的致死性 BO) 1988 年 Hardy 等在圣克里斯托弗儿童医院 25 年间的 2 ， 897 例尸检和 244 例肺活检中报告了 19 例儿童 BO 1990 年 韩国和美国共同报道 31 例 BO 国内 BO 发病率不详 , 临床诊断病例增多，其他国家报导 增多。目前北京儿童医院病例数最多，报道 42 例。 3 组织病理表现 ? 缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典 BO （ constrictive BO) ? 增殖性细支气管炎： (proliferative BO) 4 缩窄性细支气管炎 粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所 致的细支气管腔向心性狭窄（外压） 管腔内无肉芽组织形成 5 6 增殖性细支气管炎 细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润 和肉芽组织增生引起管腔狭窄 在腔内形成息