肾病综合征分级诊疗指南.pdf

肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征 (nephroticsyndrome) 是以大量蛋白尿 ( ＞35g/d) 、低 白蛋白血症 ( 血浆白蛋白＜ 30g/L) 、水肿和 ( 或) 高脂血症为基本特征 的一组临床综合征。 肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继 发性肾病综合征两大类 ( 此部分特指原发性肾病综合征 ) 。原发性肾病 综合征又分为普通型及难治型， 难治型肾病综合征是频繁复发型、 激 素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。 频繁复发型肾病综合征是 指经治疗缓解后半年内复发 2 次或 2 次以上，或一年内复发 3 次或 3 次以上者。 诊断 1. 肾病综合征（ NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于 3.5g/d ； （2）血浆白蛋白低于 30g/L ； （3）水肿； （4 ）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS 诊断应包括三个方面 （1）确诊 NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性 NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1. 过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮 疹后 1～4 周出现血尿和（或）蛋白尿。 2. 系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年， 免疫学检查可见多种自身抗体， 以及多系 统的损伤，可明确诊断。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或 NS，常见病理类型 为膜性肾病。诊断依据：①血清 HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并 且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到 HBV抗原。 4. 糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程 10 年以上的糖尿病患者。早期可发现尿 微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、 NS。糖尿病病史 及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性病 好发于中老年， 肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。 原发性淀 粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性 淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要 累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈 NS。肾淀粉样 变性常需肾活检确诊。 6. 骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现， 如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳 M带及尿本周蛋白阳性，骨 髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的 15%以上），并伴有质的改 变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现 NS。上述骨髓瘤特征性表现 有利于鉴别诊断。 肾病综合征并发症 NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。 1. 感染 通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染， 否则不但达不到预防目 的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染，应及时选用对致病 菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗， 有明确感染灶者应尽快 去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素， 但需视患者具体情 况决定。 2. 血栓及栓塞并发症 一般认为，当血浆白蛋白低于