儿科课件主讲黄宇戈主任医师.ppt

儿科学课件 Pediatrics of Guangdong Medical College 皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 主讲 : 黄宇戈 副主任医师 Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊ 1967 年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊ 1967 年日本川崎（ Tomisaku Kawasaki ) 报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 日本小 兒 科教授川崎富作於 1967 年 Pediatrics of Guangdong Medical College Pediatrics of Guangdong Medical College Paper Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967 Mar,16(3):178- 222. ＊ 1976 年我国首例川崎病报导 ; 发病率逐年增多，呈散发或小流行 ; ＊ 5 岁以下占 80% ，平均年龄 1.5 岁 ; 男 : 女 =1.5:1 ＊ 20% 发生冠状动脉损害（ CAL ）， 继发性心脏病居首位 ; Pediatrics of Guangdong Medical College 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 病 毒 细 菌 其他 遗 传 立克次体 川崎病 多种病因 感 染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原 ( 包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素 -1 等 ) 激活具有遗传易感 性患儿的 T 细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR V β 2 chain Ag mimic MHC Ag: 抗原， Super-antigen: 超抗原， MHC: 主要组织相容性抗原 TCR:T 细胞受体 TCR V β chain:T 细胞受体可变区 β 链 发病机 制 Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen 超抗原 ↓ T 淋巴细胞 ↑ （凋亡 ↓ ） ↓ IL-1 ， IL-6 ， TNF- α ↑ （ P53 ↓ ） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡 ↓ ） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子 (ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 发病