免疫缺陷病与其免疫检测.ppt

免疫缺陷病( immunodeficiency sease,|DD):是指由遗传因素或其他 因素造成的免疫系统发育或免疫应答障碍 而导致的一种或多种免疫功能缺陷或不全 所致的临床综合症。 ■临床表现:反复或持续感染,可伴发过敏 性疾病和自身免疫病,并有发生恶性肿瘤 的倾向。  第一节免疫缺陷病的分类和特点— 免疫缺陷病的分类 原发性免疫缺陷病( primary munodeficiency disease, PIDD):t2 指由遗传因素或先天免疫系统发育不良导致的一种或多种 免疫功能障碍所致的疾病。包括 发性B细胞免疫缺陷病:50% 发性T细胞免疫缺陷病:10%异性免疫 頁发性联合免疫缺陷病:30% 发性吞噬细胞缺陷病:6%}非特异性免疫 体缺陷病:4%  2、继发性免疫缺陷病( secondary immunodeficiency disease,SIDD)是指 由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等 诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病。包括 发性B细胞免疫缺陷病 特异性免疫 迷发性T细胞免疫缺陷病 发性吞细胞缺陷病}非特异性免疫  免疫缺陷病的特点 1、反复感染,由于免疫功能障碍,患者对各种病原体的 易感性增加,易发生反复感染且难以控制,往往是造成死 恶性肿瘤,1DD患者尤其是T细胞免 瘤的 身免疫病的缺陷率 高约1000倍 续的抗原血症,这种对病原 体免疫应答的 使自身免疫性组织损伤相伴而生 具有遗传倾向,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传 5、临床表现和病理损伤复杂多样,1DD患者因其免疫系统受损的组 同时累计多系统、多器官,从 的功能障碍和症状,另外,患同一种免疫缺陷病的不同者,也可 有不同临床表现。  ■免疫缺陷病的感染特点 免疫缺陷病类型 原体类别 感染类型 以化脓性球菌感梁为败m凝、化脓性脑顾炎 补体缺陷 膜炎链球面和淋球代管炎,中耳炎、全身 性肉芽肿 细胞免疫缺陷 细服内寄牛病原体感染重知病毒感梁、真函感 化脓菌为王,有时合个身重症细前及病毒感 联合免疫缺陷 井胞小寄生病原体粱、顽固性腺泻喊脓