间质性肺病诊断和治疗进展 培训班.ppt

临床症状 ? 进行性的呼吸困难 ? 轻咳或阵咳 ? 晚期患者常继发细菌感染 ? 体检可有呼吸浅快，两下肺下听到 Velcro 啰 音， 杵状指 ? 晚期可发生呼吸衰竭，肺心病的表现。 辅助检查 ? X 线：双肺弥漫网格条索影或磨玻璃影， 以双下肺为著。肺容积可减小，或蜂窝 肺。 ? HRCT ： ? 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减 退，肺顺应性下降 。 ? 血气： PaO 2 ，晚期 PaCO 2 ? 血沉多增快，丙种球蛋白也可增高，抗 核抗体和类风湿因子阳性 ? 双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在肺外周 部和下叶肺组织更显著 ? 牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻璃样改 变，但不是主要病变 ? 随诊 HRCT 可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治 疗下并不消失，并在原先磨玻璃样区域内出现新 的蜂窝样改变 , 无胸膜下蜂窝样变，不利于 IPF 诊 断 ? 支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞百分比增加 IPF 在 HRCT 和 BAL 特征 肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis ） （ PAP) ? 是一种原因不明的 , 少见的肺部弥漫性病变。 ? 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋 白质物质为特征。 ? 1958 年由 Rosen 等首次描述 ? 发病率约为 1 /2 百万 , ? 以 30 ～ 50 岁多见 , 约占病例的 80% ? 男性发病率高 , 男女比例为 2 ～ 4 ： 1 ? 病因不明 PAP ? 病理：胸膜下可见黄色或灰黄色小结节 , 肺泡腔和细支气管内有大量富磷脂蛋白 质物质，嗜酸性，过碘酸雪夫（ PAS ）染 色阳性。肺泡结构完整。 ? 临床表现：症状 -- 活动后气促 , 进行性加 重，咳白色痰 , 多无明显全身症状 , 体检 多无明显异常。 PAP ? X 线表现为两侧肺门向外放射的毛玻璃样蝶翼 状阴影 , 其中可见弥漫结节样影。 ? CT 表现 : 双肺弥漫性斑片状阴影与毛玻璃样改 变 , 病灶与正常肺组织间分界清楚 , 呈 地图样 分 布 ; 病变广泛时 , 不规则增厚的小叶间隔形成线 状阴影将病灶分割成多边形、三角形和四边形 , 形成“ 铺路石 ”征 ; 晚期间质纤维化 , 可表现 为网格状阴影。 ? BALF ：呈乳白色 , 放置后沉淀，脂蛋白含量高 , PAS 染色阳性 , 内见 胀大的泡沫 AM 和细胞碎 屑 ,BAL 对 PAP 诊断和治疗有重要价值 PAP PAP ? 治疗：以全肺灌洗为主 结节病（ Sarcoidosis ） ? 是一种原因不明的以非干酪性坏死肉芽肿为病 理特征的系统性疾病。 ? 常侵犯肺、双侧肺门淋巴结 , 临床上 90% 以上 有肺的改变 , 其次是皮肤和眼的病变 , 几乎全 身每个器官均可受累。 ? 病因目前尚不清楚 ? 肺部结节病 呼吸道症状一般比较轻 , 以干咳 多见。少数有呼吸困难、干咳、胸痛或胸部紧 缩感的表现 , 20% 的结节病患者听诊有湿罗音。 结节病（ Sarcoidosis ） ? 结核菌素试验通常为阴性或弱阳性。 ? 根据胸部 X 线表现 , 分为 5 期。 0 期 : 无异常胸部 X 线表现 ; 1 期 : 肺门淋巴结肿大 , 而肺部无异常 2 期 : 肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期 : 肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期 : 肺纤维化伴有蜂窝肺形成 ? 胸片表现肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。对称地分布于 两侧，呈 1-3mm 的结节状、点状或絮状阴影。少数病 例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在 1-2 年内逐渐 吸收，或发展成肺间质纤维化， ? 肺 CT 常见广泛分布的边缘不整的小结节影，沿支气 管血管束分布，支气管壁增厚，形成特征性的“串珠 样”。 ? BALF 的细胞分类计数中淋巴细胞百分比增高 (10 ～ 50%) , T 辅助 (CD4) 增加。 结节病 外源性过敏性肺泡炎 (extrinsic allergic alveolitis , EAA) ? 是由于吸入外界有机粉尘引起的Ⅲ型或 Ⅳ型变态反应性肺炎。 ? 常见的有农民肺蘑菇工人肺，蔗尘肺， 饲鸟者肺，空调机肺 ( 嗜热性放线菌 ) 等。 ? 病理改变是肺泡炎和间质性肺炎，亚急 性以在小支气管形成肉芽肿性的炎症为 其特征。 ? 临床症状和体征 在接触抗