盆脂肪增多症.ppt

盆腔脂肪增多症 山东大学齐鲁医院泌尿外科 ? 盆腔脂肪增多症 (pelvis lipomatosis ， PL) 是一种病 因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔， 包绕压迫 膀胱下段、膀胱颈、直肠 ，使之变形、狭窄，并 出现移位，造成 膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠 等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显， 输尿 管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重 ，若病情得不到有效控 制，最终可出现 肾功能减退，甚至肾功能衰竭。 ? 最早由 Engels 于 1959 年报道，描述为乙状结肠 和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变 形。 ? Foggl 和 Smith 在 1968 年正式命名为 (pelvis lipomatosis ， PL) 盆腔脂肪增多症，定义为直 肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度 生长。 病因 ? PL 病因不明 ? 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 ? 或为系统性疾病的一部分 ? 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应 先天静脉血管异常相关 ? Bsttista 等认为可能与 HMGI-C 基因相关 PL 临床分类 偶然发现的老 年男性：症状 不明显、病情 进展缓慢。 PL 临床分类 体型矮胖的 年轻男性： 明显的下尿 路刺激症、 盆腔不适、 高血压。更 易出现进行 性加重的输 尿管梗阻。 临床表现 ? PL 病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 1 50% 的 PL 患者有下尿路症状 2 25% 的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3 的患者合并高血压 下尿路症状 ? 下尿路症状与 脂肪组织在膀胱周围增生 导致的 膀 胱出口梗阻 合并 增生性膀胱炎 相关。 ? 早期无明显症状 ? 随病情进展，约 50 ％的患者出现： 血尿，膀胱刺激症 状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。 诊断 ? PL 诊断主要依靠 体检 和 影像学 检查。 ? PL 病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此， 影像学 检查在诊断中具有重要意义。 直肠指检 ? 受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查 及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及 或仅指尖能触及前列腺尖部。 X 线 1 CT 2 MRI 3 影像学检查 IVP ? IVP 见到膀胱呈特征性 “倒梨 形”、“泪滴形”、“葫芦形” 外压性拉长改变，膀胱底部抬 高。 ? 同时可见 上尿路积水 征象。 ? Moss 等将以上 X 线表现归纳为 三联征：膀胱变形伸长，位置 抬高，输尿管向正中移位。 膀胱造影 膀胱受到盆腔脂肪挤压变 形，呈“倒梨型”。 膀胱颈部拉长 CT ? 膀胱周围大量脂肪增生 ? 膀胱壁均匀增厚 CT 诊断盆腔脂肪增多症明显优于普 x 线检查，其密度分辨率高，可区 分脂肪组织与其他组织，做出定性 诊断。 CT 增强 CT ? 膀胱壁增厚 ? 血管增多扩张 ? 输尿管扩张 MRI ? 盆腔 T1 期 MRI 示膀胱和 直肠周围被大量脂肪组织 包绕 ? 膀胱压缩变形 ? 有专家认为 MRI 是诊断 PL 最佳 影像学诊断方法 MRI 盆腔 T2 期 MRI ? 盆腔周围脂肪信号 ? 膀胱壁局限不规则增厚 ? 形成膀胱小梁向膀胱突起 ? 盆腔增生脂肪 ? 膀胱被挤压变形 ? 膀胱抬高 MRU ? 肾盂输尿管积水扩张 ? 输尿管迂曲 ? 下段输尿管狭窄 ? 膀胱颈拉长 病理 ? 75% 的 PL 为 增生性膀胱炎 ? 其中增生性膀胱炎的 40% 为 腺性膀胱炎 病理 ? 膀胱周围大量 脂肪 增生 ? 膀胱壁增厚 病理 ? A 增生的膀胱上皮 ? B 腺上皮化生 ? C 基质水肿 ? D 血管增生扩张 膀胱镜检查 对于 PL 合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检 查 据统计 PL 患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、 膀胱颈抬高、盆腔固定。 24% 的患者膀胱镜插入困难 18% 的患者膀胱镜无法插入 ? 结合病人的 下尿路症状 和 肠道症