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颅内静脉系统血栓形成的临床与治疗
2007-3-2
颅内静脉系统血栓形成( cerebral venous thrombosis CvT)
是由多种原因所致的脑静脉系统血栓形成,引起脑静脉回流
受阻,产生脑组织淤血,水肿及颅内压增高的一组血管疾病[。
因该病临床上相对少见,香港地区华裔儿童年发病率大约
0.74/10万,与白人儿童相似2。该病临床表现复杂而不典型,
影像学表现多且无特异性,早期诊断比较困难,易忽视、
漏误诊,病死率较高
1.cVT的病因及发病机制
●感染仍是CVT的一个主要的明确病因,非感染性
因素中产褥期的患病率高于怀孕期。CVT的老年
患者中肿瘤是一种更为常见的原因③,而发达国
家口服避孕药是一个重要因素。在大量非感染性
内科病因中先天性易栓症是最常见的病因,特别
是伴有凝血因子 Vleiden变异的活化蛋白C抵抗
性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因变异的患
者]。
●但在我国凝血因子 V leiden及凝血酶原20210G
A基因变异少见2。有人发现在CⅥT患者群体中
凝血因了Ⅷ和Vw水平明显升高,因此认为凝血
因子Ⅷ升高是一种常见的危险因子。这些因素
常导致血液呈高凝状态,血流淤滞,此外静脉本
身受损、阻塞、狭窄等均可使凝血系统激活形成
血栓[5。
2.cVT的病理生理
●CVT患者脑静脉梗阻,脑组织肿胀,脑沟和腔室
变小变浅,脑脊液回流受阻,颅内压升高。因静
脉系统淤血而脑组织特别疏松,静脉压升高,加
上有毒代谢产物滞留,可致血管壁完整性受损
容易出现出血性脑梗死和脑水肿。脑出血的占位
效应反过来可导致颅内压迅速上升,脑出血,脑
水肿及颅内压升高三者可合并发生、互为因果。
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