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医学科普·疾病知识文库： 先先天天性性短短食食管管 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 先天性短食管的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 先先天天性性短短食食管管 简简介介：：短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代 短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分，先 天性短食管是较为罕见的畸形。 部部位位：：胸部　颈部 科科室室：：心胸外科　外科 症症状状：：食管左壁形成压足跡　胃食管反流症状　呕血与黑便　食管左壁 形成压足跡　胃食管反流症状　呕血与黑便　便血　呼吸异常　咳嗽　 气道和食管之间的瘘管　食管腔梗阻 相相关关疾疾病病：：食管中段憩室　畸形性吞咽困难　先天性食管狭窄　食管裂 孔疝　贲门失弛缓症 病病因因：：先天性短食管原因_ 由什么原因引起先天性短食管 　　 （一）发病原因 　　先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制目 前尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着 胸腔的发育，食管也迅速拉长，胃随之下移，当移居膈下之后即被以后 形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达 到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短 食管和胸胃畸形。 　　 （二）发病机制 　　病 解剖所见，先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜，其血管来自 胸主动脉，而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管裂孔疝不同。短食 管也常有食管内腔缩小改变。 症症状状病病史史：：先天性短食管症状_先天性短食管有什么症状 　　本病的自然进展各不相同，大体可分为两大类，即一部分无任何临 床表现，患者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另一部分大多伴有程 度不等的症状，如反流、呕吐、呛咳、消化道出血和呼吸道感染。本病 多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超 过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病 性。 　　本病呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成 液体及热量摄入不足，患儿消瘦和发育不良。在继发反流性食管炎时， 食管内膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血，有黑便或柏油样便。患儿在吃 奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。 　　由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食 管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节 体位的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺 不张。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸 道和心脏，于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。伴有食管 狭窄的短食管有吞咽困难。 诊诊断断：：先天性短食管鉴别诊断_如何诊断先天性短食管 　　诊断 　　根据临床表现、普通胸部平片和上消化道造影检查可明确诊断。 　　鉴别 　　1.食管裂孔疝 （hiatal hernia ） 先天性短食管是一种少见的疾病，因 其与食管裂孔疝的临床表现非常相似，而两者的处 方法又有原则上的 不同，故两者之间的鉴别诊断显得非常重要。在实际工作中，先天性短 食管与食管裂孔疝不易鉴别，有时须经手术才能鉴别。 　　食管裂孔疝病人有发作性胸闷、腹痛、进食后吞咽不适等症状。胸 片显示为后纵隔肿物。食管造影检查显示食管长度正常，食管走行是先 经食管裂孔至膈肌的下面，然后再向上回旋进入左侧胸腔之内；胃的位 置正常，仅有部分疝入胸腔内。如胃疝入部分较大，食管尚可有迂曲现 象。且大多数食管裂孔疝是可复性的，胃的贲门部可随体位或腹内压力 的改变而上下滑动。 　　如果食管裂孔疝因继发的纤维性改变而使疝入部分固定于膈肌之 上，则其与先天性短食管的鉴别尤为不易。可使病人在透视下进食钡 剂，密切注意食管下端的走行及其与膈肌的关系，有助于两者的鉴别诊 断。 　　2.食管壶腹 （ampulla of esophagus） 由于膈肌的收缩，在食管的下端 可以出现一个囊状扩张，称为食管壶腹或膈壶腹。食管壶腹是一种暂时 性的生 性扩张，有时临床表现类似于部分性胸腔胃，需