医学科普·疾病知识文库：胃肠道间质瘤.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 胃胃肠肠道道间间质质瘤瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 胃肠道间质瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 胃胃肠肠道道间间质质瘤瘤 别别名名：：GIST 简简介介：：胃肠道间质瘤 （Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是一类起 源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为 一个较新的概念，应该涵盖了以前所谓的“ 胃肠道平滑肌瘤”或“ 胃肠道平 滑肌肉瘤” 。但作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概 念并未被排除，只不过在目前的临床病 诊断中，这类肿瘤只占胃肠道 间叶源性肿瘤的少部分。 部部位位：：腹部 科科室室：：肿瘤科 症症状状：：胃痛　呕血与黑便　恶心与呕吐　胃痛　呕血与黑便　恶心与呕 吐　食欲不振　食欲减退　胃肠粘膜的通透性增高　胃肠扩张与脱肛 相相关关疾疾病病：：胃梅毒　十二指肠结核　老年人消化性溃疡　胃脂肪瘤　胃 神经纤维瘤 病病因因：：胃肠道间质瘤原因_ 由什么原因引起胃肠道间质瘤 　胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态 复杂。过去由于病 学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经 束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在 的研究认为其中大多数为c-kit 阳性或CD34 阳性类似Caj al 间质细胞 （Interstitial Cells of Caj al ，ICC ）的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道 间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。 　　1 60年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细 胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑肌瘤；1 62年，Stout报道了6 例胃的间叶 性肿瘤，称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤” ；1 6 年，在 WHO 的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤，虽因电镜下也未找到 平滑肌的证据有所怀疑，但未予足够重视。1 83年，Mazur 、Clark发现 大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质瘤概念， 将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。 自此，胃肠道间质瘤 （GIST ）概念渐为多数人认识和接受。1 8年， Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Caj al细胞相似， 均有c-kit基因、CD 117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此， 有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤 （Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor ，GIPACT ）。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等， 且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而 是起源于与ICC 同源的前体细胞 （间叶干细胞），这也可解释部分瘤细 胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT 命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。 　　病 学特点 　　1、大体形态 　　肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源于胃肠道壁固有肌层， 可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因 此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉 状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可 为多个。 　　2 、 组织学特点 　　GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成，两种细胞可同时出现 于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭 形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列 也呈多样化，以束状和片状排列居多。