维生素D缺乏性佝偻病11课件.pptVIP

诊断与鉴别 诊断 相似点 本病特点 精神、运动发育延迟 囟门扩大、闭合晚，头大 先天性甲状腺功能减低症 智力低下 特殊外貌 X 线骨龄延迟、钙化正常 血 T 3 、 T 4 TSH （呆小病） 诊断：强调早期诊断，以防骨骼畸形 依据病史、症状、体征、血生化 及 X 线改变 鉴别诊断 软骨营养不良 相似点 大头、前额突出 肋骨串珠、腹大 本病特点 特殊体态：手指短粗、五指平齐、 腰椎前凸、臀部后凸 X- 线：长骨短粗、弯曲，干骺端变宽， 呈喇叭口样， 但轮廓完整，部分 骨骺可埋入扩大的干骺端中 家族性低磷血症（低磷抗 D 佝偻病） 遗传：性联 / 常隐 病因：肾脏（重吸收 P 和羟化障碍） 发病：晚（一岁后） 症状：重（ 2~ 3 岁后仍有活动表现） 化验：血钙多正常；血磷明显降低；尿磷增多。 治疗：常规维生素 D 治疗无效 远端肾小管酸中毒 病因：远端肾小管泌氢不足致尿钠、钾、钙大量丢失 引起继发甲旁亢 症状：身材矮小，骨骼畸形明显，常有低钾酸中毒表现。 化验：低钙、低磷、低钾、高氯、代谢性酸中毒， 碱性尿（ pH ＞ 6 ） 其它：自学 治疗 维生素 D 制剂： 口服法 维生素 D ： 2000-4000IU/d （ 50- 100μg/d ） 1 ， 25 （ OH ） 2 D 3 （罗钙全）： 0.5- 2.0μg/d 注意用纯维 生素 D 制剂 2-4 周 后根据 X- 线改变，改为预防量 400IU/d 一般治疗：提倡母乳喂养，添加辅食，户外活动 钙剂治疗 肌注 VitD 时有手足搐搦者 食物中钙量不足者 其它 外科手术矫治 肌注法：适合有并发症及不能口服者 VitD 3 ： 20~ 30 万 IU 初期： 1 次 激期： 2-3 次，间隔 2-4 周 2-3 月 后给预防量 预 防 预防时间：从围生期开始， 1 岁以内婴儿为重点， 持续到 3 岁 胎儿期 ：从妊娠 28 周开始 孕妇补充 VitD 800 IU/d 口服 10-20 万 IU 肌注 适当补钙 孕妇增加户外活动 新生儿期： 生后 1-2 周开始 口服 ：维生素 D 400-800 IU/d 肌注 ：维生素 D 10~ 20 万 IU （维持 1-2 个月） 尽早户外活动 每日 1-2 小时 母乳喂养 婴儿期 口服维生素 D 400-800 IU/d （不可间断） 坚持户外活动，注意辅食添加 幼儿期 夏季增加户外活动，可不用 VitD ，不偏食 冬季（ 10 月中旬） 南方： 10-20 万 IU （肌注 ）或口服预防量 北方： 20-40 万 IU （肌注 ）如 高发地区 则第二年春季再用 1 次（ 1 月中旬） 第六节 维生素 D 缺乏性手足搐搦症 一、病因 ? 维生素 D 缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐 搦症，也可称佝偻病性低钙惊厥。 ? 病因： 当维生素 D 缺乏时，甲状旁腺不能代偿性 分泌增加，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增 高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。 临 床 医 学 三 年 制 课 程 儿科学 PEDIATRICS 营养和营养障碍性疾病 维生素 D 缺乏性佝偻病 定义 概述 发病情况 ? 2 岁以下多发 ? 北方多于南方 ? 逐渐下降趋势 维生素 D 缺乏性佝偻病是因缺乏维生素 D 引起 体内 钙、磷代谢失常 ，临床以 神经精神症状 和 骨 化障碍 为主要表现的一种慢性营养缺乏病。 骨 组 织 有机成分 ：胶原纤维和基质 骨基质 无机成分 （骨盐）：钙，磷等 类骨质 细胞 骨祖细胞 成骨细胞 破骨细胞 ：溶解骨盐，分解有机成分 骨细胞 软骨细胞 间充质细胞 骨的结构 基质小泡 钙结合蛋白 碱性磷酸酶 维生素 D 的来源