腹茧症教学课件.pptVIP

腹茧症 (A C) 腹茧症 (A C) 腹茧症 (abdominal cocoon) 是一种罕见的腹部疾病，以 小肠 被 茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁 锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维 包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的 特殊类型的肠梗阻。其特点是 腹腔全部或部分脏器 被一层致密灰 白色、形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹。 诊断时常较困难。 ? 病理病因 腹茧症病因不明，可能与下列因素有关。 ? 1. 继发于某种腹腔内炎症 Foo 等认为本病多发于女性，发病时间常 在 月经初潮 2 年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚 临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。 Sieck 等根据发病的地区性和好发 于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引 起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发 病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。 ? 2. 先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天 因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜 病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高 (54.3%) ，常为大网膜缺 如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造 成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一 种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。 ? 3. 药物影响 Seng 报道的病例中有服用 普萘洛尔 ( 心得安 ) 的病史 (80mg/d) ，认为普萘洛尔类 β - 受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环 磷酸腺苷酸 (cAMP) 及环磷酸鸟苷酸 (cGMP) 的比例，导致胶原过度增生 和腹腔纤维化。 ? 4. 原发性腹膜炎 Francis 注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤 及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行 LeVeen 分流 术后多见。王荣华则报道 结核性腹膜炎 病人发病率高。 病理分型 腹茧症分为局限型和弥漫型两种。 局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小 肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。 纤维膜厚度多在 1-12mm 之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤 维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑 , 肠壁 柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴 淋巴细胞浸润。 ? 发病机制 小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从 Treitz 韧带 到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或 U 形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部 分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处 呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜 可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生 率约为 57% ，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为 54.3% ，常见的 是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如、游离盲肠等，腹茧症包 膜病理检查结果可有 2 种情况：①纤维式胶原组织呈慢性炎症改 变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹 膜组织。 症状体征 平常病人并无症状，常以腹部包块或肠梗阻为首发症状，主要表现为反 复发作的 腹痛 、腹胀，伴腹部包块，呕吐，不规律排气排便或无排气、排便 。本病不易诊断，病程长，大部体质衰弱，后期病情严重，术后并发症多， 病死率高。早诊断可提高治疗效果。 早期诊断依据 下列情况 : （ 1 ）无手术史，不明原因、较长反复发作不全肠梗阻的中青年 , 女性为主 ; （ 2 ）全腹中度膨胀，不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小、 无压痛的包块，质地软，表面闻及肠鸣音 ; 既往有类似发作史，可自行缓解。 （ 3 ） X 线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分，位置固定 ; （ 4 ） B 超可见内 有肠管的肿块。 ? 1.B 超 提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织， 不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。 ? 2.X 线钡餐检查 可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动 或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长， 短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋 样的征象 ? 3.CT 可了解腹块内为折叠之小肠，肠管狭窄为增厚 的腹膜所包裹。表现为圆或卵圆形团块灶，边缘有包膜， 外缘光滑，与壁层腹膜多无粘连，其内可见蜷曲排列的小 肠呈“串珠”样改变，因肠腔内有食物及气体而呈等低混 杂密度。 ? 4.MRI 的多参数、多方位成像，可以直接显示肥厚迂 曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况； 病理检查 ? 显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃 样变性，无上皮