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视神经脊髓炎的MR诊断
概述
视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)
是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和
坏死性疾病,主要累及视神经和脊髓,
1894年由Deic首次描述,故又称为Devc
病或Devc综合征。
-1984年, Devic描述的NMO为一种单相疾病:
双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎
2006年诊断标准:2条绝对标准(视神经炎
和急性脊髓炎)和3条支持标准(脑部M表
现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓
病灶、 NMO-IgG血清阳性)中的2条。
NMOSD
2007年提出了 NMOSD的概念,它包括了:
·血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状
的患者(如首发的长节段横断性脊髓炎
LETM、复发或双侧视神经炎)
·发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病
灶伴非典型NMO
血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的
患者(如SIE或SS)
诊断为视神经脊髓型MS的患者
2015年诊断标准
2015年国际NM诊断委员会推荐使用 NMOSD,并发表
了诊断共识。
AQP4gG阳性:
1、≥1个核心临床症状
2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-TgG阳性
强烈推荐:基于细胞的免疫荧光法)
3、排除其他诊断。
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