上皮样血管内皮瘤文档.pptVIP

随访 MR0202554A Welcome ！ 病 史 ? 女， 68 岁 ? 左大腿疼痛半年， 加重伴跛行 3 个月 ? 左股骨上段局部皮肤未见红肿、破溃，未 见包块，左侧髂骨及左股骨局部压痛阳性 ，未触及骨折感，无骨擦音，伸、屈髋关 节后疼痛加重，骨盆挤压征阴性 您的诊断是？ 上皮样血管内皮瘤 ? 上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少 见亚型，由明显独特的组织样细胞或上皮 样内皮细胞组成，具有侵犯多数骨骼的倾 向；可伴有内脏侵犯，最常见于肝脏和肺 ；病变可发生于不同年龄，但发病的高峰 是成年人 病 理 ? 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤 ? 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块 ? 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的 临 床 表 现 ? 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约 10% 的病例出现病理 性骨折 ? Mayo Clinic 收集的 40 例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占 20 例， 25% 发生在 10-20 岁，其 次是 30-40 岁 ? 多发性上皮样血