天疱疮断与治疗.pptVIP

天疱疮的诊断及治疗 天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病, 由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1①sg1)和3(①sg3) 的自身抗体与抗原结合后,激活蛋白水解 酶,致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出 现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要 依据,直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的 金标准  间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗 体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体;是观察 变 酶联免疫吸附试验(ⅠISA检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平,以黏膜损害为主的天疱疮患者抗 Dsg3阳性,皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1Dg3 抗体均表现阳性 两者相比, EL ISA敏感性稍强,但特异性比IF稍 差,两者恰好有互补性: 发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续 验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同 初期头 发的外毛根菊 清晰见至 天疱疮抗体 网状荧光,即使是循环抗体阴性的稳定期患者;  2003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法 ■临床表现包括:①多发性的松弛性大疱,容易破 裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③ 粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征 (+);组织病理表现为由角质形成细胞分离而 导致的表皮内水疱(棘层松解);直接免疫荧光 示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积,间接 免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体;需符合临 床