发热诱导学龄期儿童难治性癫痫性脑病.ppt

W发热诱导的学龄期儿童难治性 癫痫性脑病  概述 早在196年,Lyon等首次描述了一种不明原因引起的儿童急性难治性癫痫性脑病。 随后,世界范围内陆续地报道了具有类似特征的散在病例,应用了不同的命名, 例如:“伴有复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎( acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures, AERRPS”,“特发性灾难性癫痫性脑病( idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy)”,`假性脑炎引起的难治性癲痫持续状态 severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis),“学龄期儿童的 恶性癫痫性脑病( (devastating epileptic encephalopathy in school-aged children DESC)” 这些报道中描述的疾病均有较为一致的临床特征,如:最常见于儿童,发热诱发, 发热数天后出现惊厥发作,并迅速进展为难治性癲痫持续状态;后不经历静止期 直接岀现难治性癫痫。  概述 发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病( ever-induced refractory epileptic encephalopathy in school aged children)是 Nabbout等在他们的文章中首次提出。 FRES是上述英文题目的首字母缩写,直译为“火”,这个词可以很好的反应这 急性、恶性疾病的特征发热和癫痫活动。但FRES综合征这一术语最早由van Baalen等提出,全称为ˇ学龄期热性感染反应性癫痫性脑病( febrile esponsive epileptic encephalopathies of school age),2010年作者将它改为热性感 染相关性癫痫综合征( febrile infection-related epilepsy syndrome FRES的具体发病机制未明,虽然病原学的检查均为阴性,但常因为有热性感染 性疾病的征象,而被诊断为脑炎”。从首次报道至今,关于神经系统疾病的诊治 方法有了显著的进步,但是这种儿童期出现的严重的脑部疾病仍无有效的治疗手 段。FRES已成为近年来引起世界范围内广泛关注与重视的儿童脑部疾病之一。  相关定义 癲痫持续状态 ·癫痫持续状态 status epilepticus,SE):持续频繁的癫瘸发作形成的一个固定的状态,在美 国癫痫基金会的指南中,持续癫痫发作3⑩分钟以上,或连续癫痫发作、发作间期意识不能 完全恢复者可诊断为SE。30分钟是SE诱导神经损伤和耐药的关键时间 有研究表明,若癫痫发作持续超过5分钟,没有适当的止惊治疗很难自行缓解,因此为了 强调其早期处理的重要性,近年来SE的时间定义缩短至5分钟。国外通常将SE划分三个阶 段,分别为早期 SE(impending status epilepticus)完全的 SE(established status epilepticus) 难治性 SE(refractory status epilepticus,RsE。早期SE的定义为连续或间断癫痫发作持续超 过5分钟,癫痫发作间期意识未完全恢复。此阶段应该按照sE来治疗,以防止癫痫发作时 间延长带来的不良后果,但是有相当大比例的患者会在出现SE后不久停止发作。完全的 正定义为临床癫痫发作或脑电图癫痫波超过30分钟,发作间期无意识恢复。  相关定义 难治性癫痫持续状态:难治性SE至今还没有一致的定义,一般指经过一种苯二氮卓类及一 种其他一线药物充分治疗,SE仍无明显改善,发作持续超过-3060分钟者。 ·难治性癫痫:国际抗癫痫联盟就难治性癫痫的定乂提岀了一个的全球共识,将难治性癫痫 定文为经过至少2种可以耐受、选择合理、正确使用的抗癫痫药物在正规足疗程治疗后癫 痫发作不能控制。 最小意识状态:病人有严重的意识改变,但其行为表现证明对自身和周围环境具有很小但 有明确认知的一种状态。最小意识状态的诊断必须基于以下一种或多种行为反复或持续存 在,以证明虽然有限但明确的对自身或周围环境的认知:(①)遖从简单的指令;(2不管正确 性如何,可以用姿势或语言来回答是或否;(3)可被理解的语言;(4)有目的性的行为,包括 偶然岀现的与环境刺激有关的动作和情绪反应,而不是不自主动作。有目的性的行为有 对带有感情的视觉或语言刺激产生适当的哭或笑反应;用姿势或语言直接回答提问;寻取 物体时表现出物体位置和路线的明确关系;用一种适合物体大小和