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小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点第一节 呼吸系统的发育
一、呼吸系统进化的特点
在呼吸系统发育中, 包含了分化和形态发生、 适应大气环境下呼吸、 肺生长和呼吸功能 的成熟三个主要阶段。 前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。 第三阶段取决于出生后机 体发育和全身代谢和脏器功能需要。 在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍, 可以解释多 种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因,可以导致严重且不可逆转的病变, 而后天性损害,则可能得到代偿,并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。
( 一) 出生前的肺组织形态发生
出生前的肺结构发育特点见表 1-1。肺支气管发育早在胚胎第 4 周已经开始,至第 7 周 时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。 支气管分支受特定间充质基因、 成 纤维细胞生长因子(FGF)控制,并受到视黄酸调节。在第 6-7周时如果气管发育出现障碍, 会发生气管狭窄、食管 -气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作 为肺和气道的支持物,均从间充质分化发育而来,在 16 周时可以识别出。假腺样期也是横 膈膜的发育期, 如果横膈膜结构没有完全融合,形成横膈疝, 造成腹腔脏器进入胸腔, 并导 致同一侧 (多为左侧 )肺组织发育障碍和发育低下。
表 1-1 出生前肺结构发育的特点
胚胎期
假腺样期
导管期
囊泡期
肺泡期
胎龄 (周 )
4-7
7-16
16-26
26-36
36-42
气道分支
+
++
+++
+++
+++
粘液腺
+
+
++
++
软骨
+
+
++
++
肺泡
+
++
+++
上皮细胞
低柱状
立方状
扁平
糖原
+
+++
+
板层小体
+
++
+++
表面活性物质磷脂
+
++
+++
磷脂酰甘油
+
++
SP-A
+
+++
SP-B
+
++
+++
SP-C
+
++
+++
肺泡毛细血管
+
++
+++
肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期如果肺泡分化发育障 碍,会导致导管期肺发育低下 (pulmonary hypoplasia) ,其特点为近足月或足月儿肺重量占体 重 1%以下,肺泡数量显著减少,上皮细胞呈立方状,肺泡隔增宽。一般此种组织学特点多 见于胎龄小于 32 周的早产新生儿肺, 尤其在胎龄小于 28 周,出生体重低于 1000g 的超低出 生体重儿。肺表面活性物质是肺成熟最重要的生物标志。 在导管期和囊泡期相当与胎儿 24-26 周时由于支气管分支已经达到 20 级以上,伴随肺泡结构出现,同时有丰富毛细血管在肺泡 隔出现,加上肺表面活性物质开始合成,使在此阶段出生的早产儿具备了生存的基本条件, 在此阶段以前出生的早产儿一般不可能存活。
(二) 对子宫外呼吸的适应
出生后的呼吸适应有以下几个特征性功能变化。
1. 肺表面活性物质的大量合成分泌。出生后第一次呼吸以及随后的几次呼吸,可以使 肺泡扩张充气, 在数分钟内可以达到平静呼吸, 通气量保证机体氧和二氧化碳代谢需要。 早 产不成熟肺的肺泡内缺乏肺表面活性物质,肺泡因表面张力高而萎陷,出现吸气困难 (有关
肺表面活性物质见下述 )。
2由分泌肺液转换为气体交换和吸收肺泡内液体。胎肺内液系上皮细胞 Cl-泵作用下富
含Cl-、K +、H+离子的液体,为胎肺发育所必须。在妊娠后期,胎肺液分泌放缓,特别当产 程发动后,肺泡上皮细胞由分泌富含 Cl-的液体转化为吸收 Na+为主的液体,并以钠离子通 道功能作为肺液吸收的主要途径。
3 建立肺循环。出生后随着通气开始,由于肺泡扩张、吸入气体中氧和一氧化氮 (NO),
或内源性舒张血管因素, 可以弥散并作用于肺阻力性小血管的平滑肌, 使血管松弛, 血管阻 力随之下降,右心房压力下降, 卵圆孔关闭。 肺内前列腺素分泌增加和肺动脉压力下降,可 以使动脉导管关闭。 最终结束胎儿循环, 建立分离的体循环和肺循环。 随着循环氧分压的提 高,肺部血管阻力继续下降, 血管肌层发育使肺血流在低阻力条件下维持, 肺循环血流量保 证左心回流量和心搏输出量。
表 1-2 生长期肺体积变化
胎龄 30 周
足月儿
成人
相对出生时变化 (倍
肺体积 (mL)
25
150-200
5
23
肺重 (g)
20-25
50
800
16
肺泡数量 (百万 )
5-10
25-50
300
6-12
2
肺泡表面积 (m2)
0.3
3-4
75-100
23
2
表面积 /体重 (m /kg)
0.3
1.0
3
肺泡直径(卩)
32
150
300
20
气道分支 (级)
24
23-24
22-24
1
气管长 (mm)
26
184
7
主支气管长 (mm)
26
254
10
(三)出生后的肺和呼吸系统发育
1.出生后至 2 岁左右,肺泡结构和肺
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