溶血性贫血诊断和治疗精品.ppt

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2020-08-06 发布于福建
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溶血性贫血的诊断和治疗讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 2.掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点讲授主要内容 HA的定义病因临床表现实验室检查诊断治疗溶血性贫血的定义溶血性贫血( hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髖造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血病因 (-)红细胞内在缺陷 1遗传性 (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常:海洋性贫血 ②肽链质的异常:异常血红蛋白病 2获得性:阵发性睡眠性血红蛋白原( paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria, PNH