帕金森病优秀.ppt

? 特征是姿势性或运动性震颤 ? 发病年龄早 ? 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 ? 无肌强直和运动迟缓 ? 1/3 患者有家族史 31 (1) 弥散性路易体病 (diffuse Lewy body disease) 的临床特征： ? 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 ? 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 ? 可有肌阵挛 ? 对左旋多巴反应不佳 32 (2) 肝豆状核变性 ? 发病年龄小，常有其 他类型不自主运动 ? 有肝脏损害 ? 角膜 K-F 环 ? 血清铜、铜蓝蛋白、 铜氧化酶活性降低， 尿铜增加 33 (3) 亨廷顿舞蹈病 ? 主要症状为舞蹈 - 手足徐动样不自主运动 ? 家族史 ( 常显遗传 ) 、痴呆及精神症状可帮 助鉴别 ? 遗传学检查可以确诊 34 (4) 多系统萎缩 (MSA) ? 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神 经系统 ? 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 ? 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性 (SND) ② Shy-Drager 综合征 (SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩 (OPCA) 35 ? 缓解症状和生活残疾 ? 避免、推迟或减轻药物治疗并发症 / 不良反应 ? 神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程 36 PD 仍以药物治疗为主 ? 疾病早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动 运动 ? 若疾病影响患者日常生活和工作能力，则 需药物治疗 37 1 ? 帕金森病 (Parkinson's disease, PD) 又名震颤麻 痹 (paralysis agitans) 。 ? 本病由 Parkinson(1817) 首先描述。 2 主要表现： ? 静止性震颤 ? 运动迟缓 ? 肌强直 ? 姿势步态异常 3 ? PD 在 60 岁以上人群中患病率为 1000/10 万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 ? 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 4 本病病因迄今未明 --- 原发性 PD (idiopathic Parkinson's disease) 。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 5 ? 1 ．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是 PD 发病的促发因素。 6 ? 2 ．环境因素 环境中与 MPTP 分子结构类似的工农业 毒素可能是 PD 病因之一 7 ? 3 ．遗传因素 PD 在一些家族中呈聚集现象 8 ? 主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA 能神经元变性、缺失 ? 出现症状时 DA 能神经元常丢失 50% 以上， 症状明显时神经元丢失严重，残留者变性， 黑色素减少 9 总之，典型病理特点是： ? 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神 经元大量丧失 (50%~70%) ? 路易 (Lewy) 小体有 a- 突触核蛋白沉积 10 ? 黑质 - 纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少 (80%~ 99%) ? 该生化异常与临床症状严重程度成正比 11 ? 脑内存在多条 DA 递质通路，最重要为黑质 - 纹 状体通路 左旋酪氨酸 TH ↓ →L -DOPA DDC↓ →DA↓ ? 该通路 DA 神经元在黑质致密部，正常时自血 流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶 (TH) 转化为左旋多巴 (L-DOPA) ? 再经过多巴脱羧酶 (DDC) 转化为 DA ? DA 通过黑质 - 纹状体束作用于壳核和尾状核细 胞 12 黑质中 DA 最后被 ? MAO( 神经元内 ) ? COMT( 儿茶酚 - 氧位 - 甲基转移酶，胶质 细胞内 ) ? 分解成高香草酸 (HV A) 13 14 ? 多在 60 岁后发病，偶有 20 多岁发病者 ? 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧 15 ? 症状常自一侧上肢开始 --- 波及同侧下肢 -- 对 侧上肢及下肢，呈“ N ”字型进展 (65%~70%) ? 25%~30% 病例自一侧下肢开始，两侧下肢 同时开始者极少见 16 主要症状 ? 静止性震颤 ? 肌强直 ? 运动迟缓 ? 姿势步态异常 初发症状：震颤最多 (60%~70%) ，步行障碍 (12%) 、肌强直 (10%) 、运动迟缓 (10%) 17 ? 拇指与食指“搓丸样” (pill-rolling) 动作， 节律 4~6Hz ，安静时出现，随意运动减轻或 停止，紧张时加剧，入睡后消失 ? 常为首发症状 (60%~70%) ，一侧上肢远端 ( 手指 ) 开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢 体，下颌、唇、舌及头部最后受累 18 ? 少数患者尤其 70 岁以上发病者，可不出现 震颤 ? 部分患者可合并 姿势性震颤 19 ? 肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运 动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管 ( 铅管 样强直 ) ? 若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停 顿，似转动齿轮 (