神经肌肉接头头与肌肉疾病.ppt

神经肌肉接头和肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction and muscle 神经内科2病区主任蒙兰青教授  病例1 患者女性錞28岁錞因双眼睑下垂、复视8个月,加重四 无力2周入院。 患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、 晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。2周来以上症状加重 并出现四肢无力,上肢抬举困难,下肢抬起费力。既往体健 个人史和家族史无特殊 查体:T367℃、P86次/分、R19次分、BP120/78mmHg, 双眼睑下垂錞眼球活动不灵活,瞳孔等大等圆,对光反射灵 敏。双上肢肌力Ⅲ级,肌张力可,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力 可,深浅感觉未见明显异常。 辅助检査:肌电图示:低频电刺激衰减明显,高频无递增。 行新斯的明试验(+),疲劳试验(+)。 如果你是主管医生,请(1)概括该患者的病情特点;(2) 多诊断什么病,诊断依据;(3)治疗措施;(4)预后如何  病例2 患者男性,17岁,因突发四肢无力1小时入院。 患者1天前在游泳时突然出现无力,幸被旁人发现及时送来 医院 查体:368℃,P:84,R:20,BP:114/70mmHg。患者 神清检查合作,被动体位,双侧瞳孔等圆等大,对光反射灵 敏。颈软,气管居中。四肢肌力级,肌张力正常,肌腱反 射减弱 辅助检查:K+:2.3mmol/L,Na+:143.1mmoL,c 103.4mmo/L。 如果你是主管医生,请(1)概括该患者的病情特点;(2) 诊断什么病,诊断依据;(3)治疗措施;(4)预后如何  「本章重点 1重症肌无力MG)的概念、临床表现及 治疗 2.MG有哪些临床诊断试验 3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴 别诊断及抢救原则 4.MG与肌无力综合征的鉴别 5.低钾性周期性瘫痪的临床表现及治疗  概念 神经肌肉接头 (neuromuscularjunction, NM)) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病 支配 电冲动必须通过 NMJ&突触间 骨骼肌 化学传递 运动 中枢 运动神经 末梢