9-2.内科学内科学.pdf

特发性肺 纤维化 IPF系指特发性间质性肺炎 （IIP）中病理 表现为普通型间质性肺炎 （UIP）的一种 类型，是IIP中最常见的一种，占60%以上。 局限于肺，引起肺纤维化，肺功能损害和 呼吸衰竭。IPF/UIP系独立疾病，其演变规 律、对治疗的反应和预后与其他类型IIP 有 明显区别。 流行病学资料不详。美国某州患病率为男 性20.2/ 10万人，女性7.4/ 10万人。欧州和 日本为 （3 〜8）/ 10万人。随年龄增加而增 加，男多于女。 病毒感染 和吸烟 01 02 03 图1 普通型间质性肺炎，低倍镜显示 （右上角） 肺间质纤维组织增生，纤维母细胞灶形成，左 下为病变较轻的肺泡HE ×40 图2 普通型间质性肺炎，胸膜下肺纤维组织弥 漫增生，肺泡结构改建，囊性气腔和蜂窝肺形 成HE ×40 图3为图2放大，囊性气腔内衬鳞化上皮，其下 有纤维母细胞灶形成HE ×100 01 02 03 04