间质性肺病诊治指南(20200730161127).pdf

间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病 (ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本 病变，以活动性呼吸困难、 X 线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散 (DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 - 病理实 体的总称。 ILD 病谱的异质性 (heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性 ;发生或 发病学的异质性 ;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同 效的相似性。从 异质角度的分类看， ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或 类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化 (IPF)为肺泡炎，其病理异 质性变化表现为普 通型间质性肺炎 (UIP) 、脱屑型间质性肺炎 (DIP)/ 呼吸性细支气管炎间质性肺病 (RBILD) 和非特异性间质性肺炎 / 纤维化 (NSIP/fibrosis) 。此分类是由 Katzenstein 等 (1998年 )在 Liebow(1970年 )UIP、DIP 、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质 性肺炎 (LIP)和巨细胞间质性肺炎 (GIP) 分类基础上经修正后提出的新分类。 Liebow 原分类 (1970年 )中的 BIP 现 已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎 (BOOP)。LIP 与免疫缺陷有关， GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。 Katzenstein在新 分类中指出 DIP 命名不当而应采用 RBILD 。UIP 属 IPF 的原型， 多见于老年人， 激素疗效不佳， 而 RBILD 和 NSIP 患者年龄较低， 对糖皮质激素 有 疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 编辑版 word ILD 确切的发病机制尚未完全阐明。假设 ILD 的演变过程可区分为三个阶 段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动 ILD 的致病因子通常是毒素和 (或)抗原， 已知的抗原吸入如无机粉尘与 石棉肺、 尘肺相关， 有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等， 而特发性肺纤维化 (IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡 炎，这是 ILD 发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度 及纤维化 形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直 接损伤 I 型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、 胶原组织和基底 膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子 (monokines)、白介素 -1(IL-1)、白介素 -8(IL-8)、白介素 -2(IL-2)、 血小板衍化生长 因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白 (fibronectin,FN)、胰岛素 样生长因子 -1(insulin-like growth factor，IGF-1) 、间叶生长因子 (mesenchymal growth factor,MGF) 、转化生长因子 - β(transforming growth factor，TGF- β)及γ-干扰素 (INF- γ)等，如研究发现，矿工尘肺 (pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、 IL-1、 IL-6 、 肿瘤坏死因子 (tumor necrosis factor,TNF)、 TGF 及 FN 等明显增加，其脂 质过氧化水平增加， 表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因