儿童淋巴母细胞淋巴瘤-初治和缓解期临床路径(2019年版).pdf

儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床路径 （2019 年版） 一、 儿童淋巴母细胞淋巴瘤（ LBL）临床路径标准住院 流程 （一）适用对象 第一诊断为儿童淋巴母细胞淋巴瘤低危组、中危组患 者。淋巴母细胞性淋巴瘤 NOS （ICD-10 ：C83.503 M9727/3 ）、 前 体 B 细 胞 淋 巴 母 细 胞 性 淋 巴 瘤 （ICD-10 ： C83.501 M9728/3 ）、前体 T 细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（ ICD-10 ： C83.505 M9729/3 ）。 （二）诊断依据 根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版， 《诸福棠 实用儿科学（第 8 版）》（人民卫生出版社 ,2015 ）。 1.体检： 可有颈部、 锁骨上等浅表淋巴结肿大、 呼吸困 难、皮肤软组织结节、发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点 及淤斑、肝脾大等。 2. 血细胞计数及分类。 3. 骨髓检查：形态学（包括组化检查） 、免疫分型、细 胞遗传学：染色体核型分析， FISH( 必要时 )及白血病相关基 因。 4. 病 理 诊 断 : 病 理活检根据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版 LBL 诊断标准。 5.影像学瘤灶部位检查：颈部、腹部及病灶部位超声， 头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强） CT/MR ，如果为颅脑 和脊髓部位瘤灶则需做相应部位 MR 。 （三）危险度分组标准 1.低危组：按照 St.Jude 临床分期，不具有高危因素的Ⅰ、 Ⅱ期患者（存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的Ⅱ期患者除 外）。 2. 中危组：不具有高危因素的Ⅲ、Ⅳ期患者。 3. 高危组：高危组患者不进入此临床路径。以下为高危 因素： （1 ）强的松预治疗第 8 天，外周血幼稚细胞大于 1000/mm 3 。 （2 ）诱导治疗第 15 天骨髓幼稚细胞＞ 25% 。 （3 ）诱导治疗第 33 天肿瘤残存＞ 25% 或骨髓幼稚细胞 ＞5% ；骨髓 MRD ≥10-2 ；脑脊液中持续存在幼稚细胞（指 3 次鞘注后脑脊液中仍有肿瘤细胞） 。其中任 1 项。 （4 ）巩固治疗前（ CAM2 化疗后）评估仍有残留病灶者 尽量行活检，仍为肿瘤组织（如果没有条件做二次活检可视 条件行 PET-CT 协助鉴别） ；骨髓 MRD ≥10-3 。其中任 1 项。 （5 ）具有不良遗传学特征： t(9;22) 或 BCR/ABL ，t(4;11) 或 MLL/AF4 ；t(17;19)(q22;