儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK)间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版).pdf

+ 儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ ALK ）间变性 大细胞淋巴瘤临床路径 （2019 年版） + 一、 儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ ALK ）间变性大细胞 淋巴瘤（ ALCL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为无中枢神经系统（ CNS ）侵犯的间变性淋 巴瘤（ ICD-10 ：C85.705 M97141/3 ）激酶阳性（ ALK+ ）儿 童 间 变 性 大 细 胞 淋 巴 瘤 （ALCL ） （ICD-10 ： C85.709 M97142/3 ）患者。 （二）诊断依据 根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版， 《诸福棠 实用儿科学（第 8 版）》（人民卫生出版社， 2015 ）。 1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大 等。 2. 病 理 诊 断 : 病 理 活 检 根 据 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008 版分型诊断标准。 3.NPM-ALK （血，骨髓） :非 NPM-ALK 基因易位除外。 4. 颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增 强） CT/MR ，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位 MR 。 （三）危险度分组标准 1.A 组：完全切除的 I期。 2.B 组：预后好的一组。 （1）无皮肤浸润。 （2 ）无纵隔受累。 （3 ）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异 亚型。 （4 ）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。 （5 ）非ALCL 白血病阶段。 （6 ）骨髓和外周血 NPM-ALK （- ）。 3.C 组：预后差的一组，包括以下特点的患者 （1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是 I期）。 （2 ）有纵隔和（或）肺脏受累。 （3 ）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。 （4 ）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。 （5 ）ALCL 白血病阶段。 （6 ）骨髓或外周血 NPM-ALK （+ ）。 4.D 组：有 CNS 受累的患者。 （四）选择治疗方案的依据 根据《诸福棠实用儿科学（第 8 版）》（人民卫生出版 社）。 1.减积治疗： Course P 方案 地塞米松 5mg/m 2 iv或者 po ，qd ，d1 ～2 ；5mg/m 2 iv 或者 po ，bid ，d3 ～5 。 环磷酰胺 200mg/ （m2 d·），iv15min 入， d1 ～2 。 IT （三联）d1