Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径(2019年版).pdf

Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （2019 年版） 一、 Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流 程 （一）适用对象 第一诊断为 I 型新月体肾炎（ ICD-10 ：N01.7 ）/Goodp asture 综合征（ ICD-10 ：M31.001 ）/抗肾小球基底膜病（ I CD-10 ：M31.002 ?N08.5 * ）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾 * 炎（ ICD-10 ：M31.003 ?N08.5 ）。 行血浆置换治疗（ ICD-9-CM-3 ：99.0702 ）。 （二）诊断依据 根据 《临床诊疗指南·肾脏病学分册》 （中华医学会编著， 人民卫生出版社， 2011 年）、《临床技术操作规范·肾脏病学 分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社， 2009 年）。 1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征 （血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、 无尿，肾功能急剧下降。 可以合并肺出血 （Goodpasture 病）。 2. 可以合并肺出血（ Goodpasture 病）。 3.病理：免疫荧光表现为 IgG 及 C3 沿肾小球毛细血管 袢呈线样沉积。光镜表现为 50% 以上的肾小球有大新月体形 成。 4. 血清中抗 GBM 抗体阳性。 （三）治疗方案的选择 根据 《临床诊疗指南·肾脏病学分册》 （中华医学会编著， 人民卫生出版社， 2011 年）、《临床技术操作规范·肾脏病学 分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社， 2009 年）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用 单膜血浆置换，通常每日或隔日置换 1～2 个血浆容量，病 情稳定可延至每周 2 ～3 次，一般连续治疗 5 ～ 14 次，或直 至血清抗 GBM 抗体转阴或危及生命的肺出血停止。 2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗 的计量，甲泼尼龙每次 7 ～ 15mg/kg ( 每次 0.3 ～ 1.0g) ，每日 或隔日 1 次静脉滴注（ 30 ～60 分钟内完成） ，每 3 次为一疗 程；根据病情治疗 1～2 个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松 1mg/ （kg d·）（最大计 量 60mg/d ），约 4 ～6 周后逐渐减量。同时口服或静脉应用 环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4. 肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治 疗。 5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸 碱平衡等。 （四）标准住院日为 14 ～30 天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合 ICD-10 ：N01.7I 型新月体肾炎疾病 编码或 ICD-10 ：M31.001 Goodpasture 综合征疾病编码或 * ICD-10 ： M31.002 ?N08.5 抗肾小球基底