小脑扁桃体下疝畸形临床路径(2019年版).pdf

小脑扁桃体下疝畸形临床路径 （2019 年版） 一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（无枕颈部失稳及颅底 凹陷等骨性畸形） （ICD-10 ：Q07.0 ），行枕下中线入路减压 术（ ICD-9-CM-3:01.24 ）或小脑扁桃体部分切除术。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》 （中华医学会编 著，人民卫生出版社） ，《临床技术操作规范·神经外科分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社） ，《神经外科学》 （赵 继宗主编，人民卫生出版社） ，《中国颅颈交界区畸形诊疗专 家共识》 [ 中华医学会神经外科学分会 , 中国医师协会神经外 科医师分会 . 中华神经外科杂志 , 2016, 32(7):659-665] ，《颅 颈交界区畸形 :基础与外科治疗》 （余新光主编，人民军医出 版社）。 1.临床表现 （1 ）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状 可与畸形程度不一致，可存在下列一种或多种症状。 （2 ）神经根及后组颅神经症状：枕项部疼痛、僵硬、 束带感，上肢麻木，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难等。 （3 ）脊髓空洞相关症状：出现单侧上肢与上胸节之节 段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温 觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性；或出现 自主神经损害症状。 （4 ）上颈髓及延髓症状：如躯干及四肢感觉及运动障 碍，呼吸费力，椎体束征阳性等。 （5 ）小脑症状：眼球震颤，小脑性共济失调等。 （6 ）如合并脑积水，可有颅内压增高症状。 （7 ）神经营养不良性关节病 (夏氏关节病 )：多为一侧肩 关节、肘关节及指间关节的肿胀、关节脱位及关节间隙骨性 破坏。 2. 辅助检查 （1）枕颈部或颈椎 MRI 检查：显示小脑扁桃体下降至 枕大孔水平以下超过 5mm ，了解是否合并脊髓空洞。 （2 ）颈椎 X 线片、三维 CT( 必要时需动力位检查 )是否 合并骨性畸形，可评估颅颈交界区稳定性。 （3 ）必要时， 查头颅 CT 或 MRI 了解是否合并脑积水。 （4 ）必要时，查胸椎 MRI 可了解脊髓空洞是否累及胸 段脊髓，查腰椎 MR 可了解是否合并脊髓拴系综合征。 （三）治疗方案的选择及依据 根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》 （中华医学会编 著，人民卫生出版社） ，《临床技术操作规范·神经外科分册》 （中华医学会编著，人民军医出版社） ，《神经外科学》 （人 民卫生出版社） ，《中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识》 [中华 医学会神经外科学分会 , 中国医师协会神经外科医师分会 . 中华神经外科杂志 , 2016, 32(7):659-665] ，《颅颈交界区畸形 : 基础与外科治疗》 （余新光主编，人民军医出版社）