扩张性心肌病PPT演示课件.ppt

扩张性心肌病 * 概念：扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。 * 病因病理 本病迄今为止病因不明，目前已发现与下列因素有关 A: 病毒感染 B：遗传和基因 C：细胞免疫 D：血管活性物质与心肌微血管痉挛 E：代谢异常或中毒等 病理主要以心肌扩张为主，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成 * 扩张性心肌病（充血性心机病) 心肌扩大——泵血功能障碍——充血性心力衰竭 * * DCM的基本特征 心肌扩大导致 1 心率失常 2 收缩功能障碍/充血性心力衰竭 3 栓塞 * DCM的临床表现 (1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。 (2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 * DCM的临床表现 (3)栓塞：可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。 (4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 * 体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。 * 体征 (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。 * 辅助检查 1.X线检查：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图：不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3.超声心动图：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。 * 辅助检查 4.同位素检查：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。 5.心内膜心肌活检：扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。 * 治疗方案 由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。 * 1.心力衰竭的治疗 限制体力活动，低盐饮食，多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，地高辛常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI 类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。 * 2.心肌保护 (1)β-受体阻滞药，长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量。 (2)钙拮抗药，DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率 (3)免疫吸附疗法：应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗 (4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。 * 3.防止血栓形成和