血友病A临床路径(2019年版).pdfVIP

血友病 A 临床路径 （2019 年版） 一、血友病 A 临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为血友病 A （ICD-10 ：D66.x01 ）。 （二）诊断依据 根据《血液病诊断及疗效标准》 （沈悌、赵永强主编， 科学出版社， 2018 年，第 4 版），血友病诊断与治疗中国专 家共识 （2017 年版） [ 中华医学会血液学分会血栓与止血学 组，中国血友病协作组编著， 中华血液学杂志 , 2017,38(05): 364-370] ，《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术 出版社， 2017 年，第 2 版 ) 。 1. 患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见） , 有或无家族史，有家族史者符合 X 性联隐性遗传规律。 2. 关节、深部肌肉组织出血 , 外伤或手术后延迟性出血 为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假 肿瘤。 3. 实验室检查 （1）凝血酶原时间（ PT）、凝血酶时间（ TT）和纤维蛋 白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（ APTT）延长，能 被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正，不能被血清纠正。血小板 计数正常。 （2）凝血因子Ⅷ活性（ FⅧ∶ C）减少， FⅧ∶ C＞5%～ 40 ％为轻型， 1%～5 ％为中型，＜ 1％为重型。 （3）血管性血友病因子（ vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择 根据《血友病》 （杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术 出版社， 2017 年，第 2 版) ，血友病诊断与治疗中国专家共 识（ 2017 年版） [ 中华医学会血液学分会血栓与止血学组， 中国血友病协作组编著，中华血液学杂志 , 2017,38(05): 364-370] 和《血液病诊疗规范》 （王建祥主编，中国协和医 科大学出版社， 2014 年）。 1. 局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎 和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口 腔出血可含服氨甲环酸或 6- 氨基己酸。 避免肌肉注射、 外伤 和手术，如必须手术，需行充分凝血因子替代治疗。禁服阿 斯匹林或其他非甾体抗炎药及所有可能影响血小板聚集的 药物。 2. 替代疗法 （1）FⅧ制剂：首选基因重组 FⅧ制剂或病毒灭活的血 源性 FⅧ制剂。 FⅧ半衰期 8～ 12 小时，常需每日输注 2～３ 次（对于因子可能消耗过多的情况下，如大型手术，首次输 注后 2～4 小时需重复，后 8～ 12 小时重复）。 （2）冷沉淀物：含 FⅧ、纤维蛋白原等凝血因子， FⅧ 较新鲜血浆高 5～ 10 倍，用于无条件使用 FⅧ制剂者。 （3 ）新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白， 仅用于无条件使用