自身免疫性溶血性贫血临床路径(2019年版).pdf

自身免疫性溶血性贫血临床路径 （2019 年版） 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ ICD-10:D5 9.001 ），自身免疫性溶血性贫血（ ICD-10:D59.102 ）、冷凝 集综合征（ ICD-10:D59.101 ）。 （二）诊断依据 根据《血液病诊断和疗效标准》 （沈悌、赵永强主编， 科学出版社， 2018 年，第 4 版），《自身免疫性溶血性贫血 诊断与治疗中国专家共识（ 2017 年版）》[中华血液学杂志， 2017 ，38 （4 ）：265-267.] 。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) （1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。 （2 ）库姆斯试验（ Coombs test ）阳性，通常为 IgG 、 IgG+C3 型，偶尔为 IgA 型。 （3 ）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质 激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可 考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。 （4 ）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是 系统性红斑狼疮 )、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、 淋巴瘤 )、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎） 、感染（细 菌、病毒、支原体） 、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和 药物（青霉素类、奎尼丁） 。 2. 冷凝集素综合征（ CAS ） （1 ）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境 下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄 疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反 复发作者有含铁血黄素尿等。 （2 ）冷凝集素试验阳性。 （3 ）库姆斯试验几乎均为补体 C3 型。 3. 阵发性冷性血红蛋白尿（ PCH ） （1 ）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后 血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查 发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素 尿等。 （2 ）冷-热溶血试验阳性。 （3 ）库姆斯试验为补体 C3 型。 （三）治疗方案的选择 根据《邓家栋临床血液学》 （邓家栋主编，上海科学技 术出版社， 2001 年，第 1 版），《临床诊疗指南·血液病学分 册》（中华医学会编著， 人民卫生出版社， 2006 年，第 1 版）， 《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（ 2017 年 版 ）》 （中 华 血 液 学 杂 志 ， 2017 ， 38(4): 265-267 ）， 《Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia （2017 ）》 (British Journal of Haematology, 2017, 17