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青肠道型神经鞘瘤
、胃肠道型神经鞘瘤
☆胃肠道神经鞘瘤是一种少见的间叶源性肿瘤,它起源于胃肠道壁肌
间 Auerbachs神经丛神经鞘 Schwann细胞。
☆发病率约占胃肠道间叶源性肿瘤的2.9%,绝大多数是良性的。
临床表现以反复消化道出血最为常见,其次为肠梗阻
今发病年龄:多在50岁左右,以女性多见
☆发病部位:可见于胃肠道任何部位,但以胃最常见,占60%~70%
且胃体常见,其次为结肠和直肠,小肠和食管比较少见。
☆胃肠道神经鞘瘤具有独特的超微结构特征:
显微镜下,肿瘤主要由伴有微小梁状结构的梭形细胞构成,肿瘤细胞
周围可见淋巴细胞套状浸润。
免疫组织化学:
梭形细胞胞浆S-100蛋白和神经特异性烯醇化酶(NSE)呈强阳性反应,
而C17、(D34、肌源性标记物结合蛋白和肌动蛋白阴性
☆胃肠道神经鞘瘤的CT表现主要包括以下几点
1)多表现圆形、卵圆形均质肿块,边缘光滑锐利;为腔外、腔内、
腔内外生长方式。
2)平扫及增强均呈均质实性肿块,无明显岀血、坏死、囊变及钙化。
平扫密度略低于肌肉;增强扫描具有缓慢强化特点,多数呈中等强化
略高于肌肉密度,尽管胃肠道神经鞘瘤属于富血供肿瘤,这可能与肿
瘤神经起源富含脂质有关。
3)绝大多数是良性肿瘤,极少发生恶变,很少有腹部实质脏器转移、
淋巴结转移及腹腔积液征象。
、胃肠道间质瘤
胃肠间质瘤(GIST)是消化道最常见的间叶源性梭形细胞肿瘤,
细胞形态可以是梭形或上皮样,或两者混和。
CD117表达阳性。
好发年龄为50岁以上,40岁以前少见,男性较女性略多见。
·胃肠道间质瘤主要发生于胃部和小肠,发生于食管者罕见,食管
间质瘤以食管下段好发,常见临床表现为吞咽困难。
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