火棉胶样婴儿.docVIP

火棉胶样婴儿火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病，有人认为是板层状鱼鳞病中的一型。诊断1．出生时全身皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，闪闪发光，呈棕黄色，这种紧束膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻，唇半外翻。2．生后24h出现紧束膜裂隙和脱皮，并有大片角朊性层片脱落，部分病例这种层状剥脱后很快见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。3．波及全身，屈侧尤甚，但粘膜不受累。4．常伴发于各型鱼鳞病。预后 重症火棉胶样婴儿极少数可存活。 火棉胶婴儿是鱼鳞病的一种类型， 是一种罕见的遗传病，能查到的统计资料是在1971年，共有103例报告，因此，对此病应有明确的认识，以免误诊。Hallopeau等1892年首先用火棉胶婴儿描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。该病为常染色体隐性遗传。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。该病多为早产儿及低体重儿。 症状：周身皮肤红（见图），表面有一层僵硬黄色油胶样物覆盖，皮肤皱褶处见裂隙，裂隙处边缘翘起。头型如常，双上眼睑外翻，结膜略充血，唇略外翻，口腔黏膜光滑，双耳耳廓略厚，颈软，双肺呼吸音清，心率136次/min，律齐，无杂音。四肢伴屈曲位，双手指及足趾，双手处于功水肿能位，指（趾）甲呈爪样改变，四肢肌张力略高，吸吮、觅食、拥抱反射存在，握持反射未引出，大阴唇未覆盖小阴唇。 治疗：治疗一般可局部涂抹一般油膏，如:硫磺煤焦油软膏，3%水杨酸软膏，0.1%维生素A软膏，乳酸软膏去鳞屑，继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏，多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物。