05 细胞基本知识概要7.ppt

细胞生物学;第七章  细胞的能量转换－－线粒体和叶绿体;第一节 线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成及酶的定位 三、线粒体的功能 四、线粒体与疾病 第二节 线粒体是半自主性细胞器 一、线粒体的DNA 二、线粒体的蛋白质合成 第三节 线粒体的增殖与起源;细胞能量流;化学能;生物能量的储存和释放;p;第一节 线粒体与氧化磷酸化;一、线粒体的形态结构;1、分布;;2、超微结构;蛋白质：占线粒体干重的65～70%；线粒体的蛋白质分为可溶性和不溶性的－－可溶性的蛋白质主要是基质的酶和膜的外周蛋白；不溶性的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白， 也有一些是酶蛋白 脂类：线粒体的脂类只占干重的20～30%；在线粒体的脂类中多数是磷脂， 占总脂的3/4以上；含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别 ;线粒体最外的一层全封闭的单位膜结构，是线粒体的界膜 构成外膜的脂与蛋白的含量几乎相等 具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过 由于通透性高，膜间间隙中的环境几乎和胞质溶胶相似 含有一些特殊的酶类，说明外膜不仅参与膜磷脂的合成，同时对那些将在线粒体基质中进行彻底氧化的物质先行初步分解；单胺氧化酶是标志酶;（二）内膜;（三）膜间间隙;外膜;部位;三、线粒体的功能－－氧化磷酸化作用;糖酵解;（二）呼吸链与电子传递;1、电子载体;NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），连接三羧酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白 黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白，可接受2个电子2个质子；黄素相关的脱氢酶类主要有：①以FMN为辅基的NADH脱氢酶。②以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶 ;NAD ＆ NADP;Flavin mononucleotide(FMN) Flavin adenine dinucleotide;细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通过Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子;铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型;辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化和还原传递电子；有3种氧化还原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）; Cua Cyt a Cub 2e－ ;2、呼吸链的组成和排列;复合物;复合物Ⅰ;复合物Ⅱ;复合物Ⅲ;复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和“Q循环”有关 ;复合物Ⅳ;3、两条主要的呼吸链 ;主呼吸链;Transport of electrons from NADH;次呼吸链;Transport of electrons from FADH2;两条呼吸链;呼吸链组分及ATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布，如细胞色素C位于线粒体内膜的C侧（向细胞质的一侧），而ATP酶位于内膜的M侧（向线粒体基质的一侧） 将线粒体用超声波破碎，线粒体内膜碎片可形成颗粒朝外的小膜泡，称亚线粒体小泡或亚线粒体颗粒，这种小泡具有正常的电子传递和磷酸化的功能 用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，说明细胞色素c位于线粒体内膜的C侧 ;氧化磷酸化作用机理;;ATP合酶;ATP合酶的结构和功能;ATP 合酶;ATP合酶合成ATP机制;;氧化磷酸化抑制剂;磷酸化抑制剂 与F0结合结合，阻断H+通道。如：寡霉素 解偶联剂（uncoupler） 解偶联蛋白(uncoupling proteins, UCPs)：位于动物棕色脂肪组织和肌肉线粒体，与维持体温有关 质子载体： DNP、FCCP 质子通道：增温素（thermogenin） 其它离子载体：如缬氨霉素 某些药物：如过量的阿斯匹林;线粒体的半自主性;线粒体的增殖;线粒体与叶绿体的蛋白质定向转运;导向信号与线粒体蛋白定位;线粒体定位;蛋白质寻靶与分选;线粒体转运肽转运蛋白质时，具有以下特点： 需要受体－－转运肽首先需要和线粒体膜上的受体识别 从接触点进入－－线粒体内外膜要局部融合形成被运输蛋白进入的接触点 蛋白质要解折叠 需要能量－－既要消耗ATP，又要膜电位的驱动 需要转运肽酶 需要分子伴侣的帮助－－帮助转运的蛋白质解折叠，还必须将转运的蛋白质重新折叠;表7-1 线粒体蛋白分选信号* ;线粒体蛋白转运;线粒体内膜和外膜蛋白的转运;蛋白质的转运涉及多种蛋白复合体，即转位因子（translocator），由两部分