先天性心脏病命名和分类.docVIP

先天性心脏病命名和分类 一、概述 通常对 先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖，病变分类和病变描述三部分。任何一个心脏都可以根据此三级系统进行描述。首先是心脏的节段解剖，节段解剖描述了心脏各结构间的位置和连接关系，及其产生机制。其次是根据主要病变将所有心脏畸形进行分类。最后是按照国际先天性心脏外科命名和数据库计划开发的分级命名系统对每个病变进行进一 步描述[1-3]。以建立跨地域国界和专业学科的统一命名。 二、节段解剖和连接命名 心脏节段解剖学主要描述心脏各结构间的位置、连接关系以及连接机制[4]。Van Praagh [5,6]和Anderson[4,7,8]的分段系统是均可用与诊断与识别心脏的结构关系和连接特征。Van Praagh系统是临床最常用的分段诊断模式。 Van Praagh分段方法以静脉－动脉顺序来判定心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系。各节段关系使用字母编码加以描述。内脏－心房位置（S，正位；I，反位；A，不定位）；心袢（D，右袢；L，左袢）；两大动脉位置（S，正常大动脉关系；I，大动脉关系与正常相反；D，大动脉右转位；L，大动脉左转位）[9]。所以正常心脏的编码是{S,D,S}。 Anderson系统使用正位、反位、左侧异构和右侧异构来描述内脏－心房位置。其心房－心室连接分六种类型：一致、不一致、不定位、双入口、右侧连接缺失和左侧连接缺失。连接模式进