血液学检验 红细胞增多性疾病 真性红细胞增多症.pptxVIP

第十三章 骨髓增殖性疾病 ; 骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。 主要有四种疾病：慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。;共同特点是： ①各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一或两种其它血细胞增生，如真红除以红细胞系增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多； ②这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，如真红或原发性血小板增多症在疾病过程中尤其在晚期，都可能出现骨髓纤维化； ③可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大； ④外周血有形态学异常如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。 ; 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）是一种原因未明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病。红细胞容量和全血总容量绝对增多，以及血粘滞度增高为其主要表现。 此病俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，约10％病人演变成急性白血病。 ; 临床特征：为皮肤粘膜红紫，脾肿大（部分有肝肿大），高血压，血栓形成的症状，可有皮肤瘙痒症。多见于中老年人，男性多于女性。病程缓慢，多在10年以上。 放血为方便易行的对症疗法，可在短期内使血容量降至正常，放射性核素磷或羟基脲和马利兰均有明显疗效。 ; 1．血象：血液呈暗紫色，并且粘稠。Hb在170～240g/L，RBC数为（6～10）×109/L，血细胞比容50%～80%；成熟RBC形态大致正常，或有轻度小细胞低色素性表现，偶见幼RBC；网红百分数正常，但绝对值增高。多数患者WBC为（11～30）×109/L，很少超过50×109/L。粒细胞核左移，偶见晚幼粒，嗜碱性粒细胞增多。NAP积分增高，有助于与慢粒鉴别。约1/2患者血小板数增高（大于300×109/L），伴巨型和畸形血小板。 ; 2. 骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，红、粒、巨核三系均增生，而以红系增生尤著，粒红比值常下降。粒、红二系的成熟和细胞形态大致正常。巨核细胞增多，可成堆出现，以成熟型为主。铁染色显示骨髓细胞外铁减少。 3. 其他检验：全血容量增加，RBC容量增加，全血粘???增加可达正常的5～8倍。血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁降低。;;;;;??1. 血细胞比容较正常平均预期值＞25%,或HGB男＞185ｇ/Ｌ，女＞160ｇ/Ｌ。??? ??2. 脾肿大。???? ??3. 血小板增多＞400×109/Ｌ，白细胞＞12× 109/Ｌ。 ??4. ＢＭ活检显示全髓增生 ,以红系和巨核系增生明显。 ??5. 血清EPO减低。 ???; 继发性红细胞增多症：可由下列两类情况引起：①组织缺氧能致EPO产生增加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病等；②组织不缺氧，而是由EPO或促红细胞生成素样物质异常增多所致的红细胞增多症，见于一些肾脏疾病（如肾肿瘤、肾囊肿）和某些肿瘤。 相对性红细胞增多症：是全身红细胞容量正常而外周血红细胞比容增高，其发病与全身血容量减少（血液浓缩）及进入毛细血管床的血液增加有关。见于脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退等。 ;各类红细胞增多症的鉴别要点;思考题