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肉瘤是来源于体内结缔组织，包括肌肉、脂肪、骨骼、筋膜、血管等，并且具有多种类型的一类肿瘤。横纹肌肉瘤(RMS)是一种起源于骨骼肌内正常横纹细胞的恶性肿瘤。人体的肌肉组织主要分为以下三种：
1、骨骼肌：
此类肌肉的作用是控制我们身体的运动。
2、平滑肌：
主要分布于内脏器官(除心脏外)。其作用例如，肠道内平滑肌可促进对食物的消化功能。它的运动是一种自律性活动，平滑肌的运动不受人的意志支配。
3、心肌：
是由心肌细胞构成的一种肌肉组织，存在于心脏内。
在胚胎发育7周左右时，细胞称为横纹肌母细胞(它将最终成为骨骼肌)开始形成。这些细胞最终将发展成为横纹肌细胞。横纹肌肉瘤常发生于这些胚胎细胞，因此发病常见于儿童，而成人少见。
骨骼肌主要存在于人体的四肢(胳膊和腿)，因此骨骼肌肿瘤可发生于身体各处。(骨骼肌、心肌的肌纤维上都有明暗相间的横纹，故又称为横纹肌)横纹肌肉瘤常发生的部位包括：
1、头部和颈部(靠近眼、鼻腔或咽喉内、或靠近颈椎)
2、沁尿生殖器官(包括膀胱、前列腺以及女性生殖器官)
3、手臂和腿部
4、躯干部(胸部或腹部)
此外，横纹肌肉瘤也可起源于部分非常规解剖位置的骨骼肌。
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