锥体外系损害.doc

锥体外系损害 词条已锁定 ? ? ? ? \t /_blank 锥体系损害表现为 \t /_blank 痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为 \t /_blank 不自主运动、 \t /_blank 肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。 目录 1 病因 2 诊断 3 鉴别 4 预防 1病因 \t /_blank 锥体外系是 \t /_blank 运动系统的组成部分。在 \t /_blank 种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在 \t /_blank 大脑皮质的控制下调节 \t /_blank 肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的 \t /_blank 随意运动。 \t /_blank 运动障碍及 \t /_blank 肌张力障碍产生的原因是:在人脑内 \t /_blank 纹状体中含有多种 \t /_blank 神经递质,其中以 \t /_blank 多巴胺和其代谢产物高 \t /_blank 香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的 \t /_blank 乙酰胆碱、? \t /_blank γ-氨酪酸、 \t /_blank 5-羟色胺和 \t /_blank 去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能 \t /_blank 神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种 \t /_blank 动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。 运动功能的调控是由锥体系统、 \t /_blank 基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。 \t /_blank 运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。 2诊断 锥体外系损害临床表现与治疗 主要包括两个方面，即肌张力障碍和运动障碍。 \t /_blank 肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动， \t /_blank 舞蹈样动作， \t /_blank 扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的 \t /_blank 肌张力减低，常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的 \t /_blank 不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少，睡眠时消失。典型病例为 \t /_blank 舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明， \t /_blank 电刺激 \t /_blank 苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的 \t /_blank 静止性震颤。故帕金森氏综合征可用 \t /_blank 左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。 新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如 \t /_blank 亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中 \t /_blank γ-氨基丁酸(GABA)显著减少, \t /_blank 基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致 \t /_blank 多动症，基底节多巴胺含量增高、 \t /_blank 乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞 \t /_blank 多巴胺受体的药物(如 \t /_blank 氟哌啶醇、 \t /_blank 三氟拉嗪、 \t /_blank 奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如 \t /_blank 异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如 \t /_blank 氯化胆碱)治疗。 1.病史 (1)发病年龄：常可提示病因，如婴儿或 \t /_blank 幼儿期起病可能为 \t /_blank 脑缺氧、产伤、 \t /_blank 胆红素脑病或遗传因素 \t /_blank 少年期出现震颤可能是 \t /_blank 肝豆状核变性;也有助于判定预后，如 \t /_blank 儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的 \t /_blank 迟发性运动障碍较年轻发病顽固。 (