白瞳症教学文案.pptVIP

白瞳症的鉴别诊断 B 超 Rb Coats病 PHPV Rb Coats病 PHPV 彩色多谱勒超声 白瞳症 瞳孔反光 正常眼 光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔无反光 眼底镜照射呈橙色反光 白瞳孔 缺乏吸收光线的色素—脉络膜缺失 瞳孔至视网膜上皮之间有白色物—晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤 白瞳症病因分析 Shields500例白瞳症的病因分类 遗传性 3种 发育性 7种 炎症 7种 肿瘤 8种 其他 5种 共30种眼病 视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤一般情况 发病率 1/14000-20000 年龄 ≤5岁，平均单眼24月，双眼12月， 90%发生在3岁之前，＞10岁仅占 0.5% 眼别 单眼65-75%；双眼22-35%；三侧1% 视网膜母细胞瘤遗传情况 家族史 6% 散发病例一侧眼患病者15%有遗传基因 父/母双眼Rb者， 后代45%患病，其中85%双侧，100%多灶；15%单侧，95%多灶 父/母单眼Rb者，后代7-15%患病，其中85%双侧，均为多灶 视网膜母细胞瘤临床表现 白瞳 50-62% 斜视 20% 眼红、疼痛、青光眼 7% 视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形 检查良好 3% 眼底 玻璃体絮状混浊，灰白色肿物，局部网膜动静脉扩张 B超 实体性肿物 钙斑反射 彩色多谱勒超声 分枝血流，CRA供血 高阻抗血流 正常 C T MRI成像 T1WI中信号、 T2WI高信号 T1、T2 均有低信号区 Coats病 Coats病一般情况 发病率 0.08% 性别 多见于青少年男性，占78% 年龄 儿童和青少年，平均年龄6-8岁 眼别 单眼发病，双眼极少见 初期 后极部黄白色渗出，血管迂曲扩张 晚期 网膜脱离，出血，裂隙灯下网膜后沉淀 物及类脂小滴 Coats病眼底改变 B 超 彩色多谱勒超声 网膜表面血流 落雪症 C T 早期眼球增大，眼球壁增厚，局部玻璃体密度增高 PHPV 晶状体：后囊下混浊 睫状突：牵拉至瞳孔区 玻璃体：白色纤维团、有血管 PHPV体征 B超 三角形回声 无钙化 彩色多谱勒超声 连续的红色血流 在晶体与玻璃体之间的回声光团内有彩色血流 频谱为动脉频谱 * *