（精品课件）中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

1. 感染\疫苗接种后1~2w急性起病, 多为儿童青壮 年, 多散发\无季节性\病情严重单相病程, 症状\体征数d 达高峰 有些病例病情凶险, 疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4d, 患者常在疹斑正消退症状改善时突现高热\痫性发作\昏睡\深昏迷 临床表现 * 2. 脑炎型首发症状头痛\发热意识模糊, 严重者迅速昏迷去脑强直发作, 可有痫性发作 脑膜受累: 头痛\呕吐脑膜刺激征 脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫四肢瘫, 传导束型或下肢感觉障碍, 病理征尿潴留 可见视神经\大脑半球\脑干\小脑受累神经体征, 背部中线疼痛为突出症状 临床表现 * 3. 急性出血性白质脑炎---ADEM的暴发型 起病急骤, 病情凶险 死亡率高 高热\意识模糊昏迷 烦躁不安\痫性发作 偏瘫四肢瘫 CSF压力增高 细胞数增多 EEG弥漫性慢活动 CT大脑\脑干\小脑白质 不规则低密度区 临床表现 * 1. 外周血WBC↑, 血沉加快 CSF压力↑或正常 MNC↑, Pr轻~中度↑, IgG↑为主, 可见寡克隆带 2. EEG常见q d波, 亦可见棘波\棘慢复合波 辅助检查 * CT: 白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区 急性期明显增强 MRI: 脑脊髓白质内散在多发T1WI低信号, T2WI高 信号病灶 CT T2 FLAIR 3. 影像学检查 辅助检查 * 感染\疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害 脑膜受累脊髓炎症状 1. 诊断 CSF-MNC↑ EEG广泛中度异常 CT\MRI: 脑脊髓多发散在病灶 诊断鉴别诊断 * 乙型脑炎: 明显流行季节 ADEM: 散发性 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 2. 单纯疱疹病毒性脑炎 ADEM: 脑炎脊髓炎同时发生 * 急性期用大剂量皮质类固醇几乎无效 IVIg 血浆交换可能有效 治疗 * ADEM为单相病程 历时数周, 急性期通常2周 多数患者可恢复 死亡率5%~30% 存活者常遗留明显功能障碍 儿童恢复后常伴精神发育迟滞癫痫发作 预后 * * * 在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）能够附在内皮细胞上； 内皮细胞形成组织特异配合体，引导T-细胞移动到特殊的位置； 间接地通过选择、整合并释放金属蛋白酶，在BBB中的血管发生T-细胞溢出；T-细胞附着在 内皮细胞膜，渗透透过（渗出）； 被活化的T-细胞释放炎性细胞因子，诸如，gamma-IFN、淋巴毒素以及alpha-TNF（能够重新 募集增加炎性细胞）； 血管周围的巨噬细胞和微胶质细胞（可能是内皮细胞和星细胞）在细胞中扮演着抗原呈递细 胞的作用。组成髓鞘的主要组成部分（髓磷脂和髓磷脂结合蛋白）是主要的组织复合体 （MHC，它的作用之一就是促使T-细胞进一步的活化和增殖）； T-细胞细胞毒素、巨噬细胞和微胶质细胞（microglia）进一步产生大量的生物活性物质和炎性 细胞因子，诸如alpha-TNF直接侵袭少突细胞，引起细胞死亡和脱髓鞘； 被活化的T-细胞促使B-细胞产生对抗髓磷脂的抗体。抗体/抗原相互作用引起补体（它促进巨 噬细胞功能，具有协同作用）的释放，直接溶解少突细胞（主要具有形成髓磷脂的作用）； 炎性反应导致血脑屏障（BBB）变化，允许单核细胞和其它炎性细胞进一步的汇集； * 2~3mg/(kg·d)\p.o 可降低MS复发率 不影响残疾的进展 (4) 硫唑嘌呤(azathioprine) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS * 0.4g/(kg·d)\3~5d 降低RRMS复发率疗效肯定 宜复发早期应用 根据病情加强治疗1次/mon, 0.4g/(kg·d), 连续3~6mon (5) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS * 治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳 临床中等疗效时毒性很小 可抑制细胞体液免疫, 具有抗炎作用 慢性进展型+中-重度残疾MS患者 MTX 7.5mg/w, po, 治疗2年 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS *