【病理学】淋巴造血系统疾病.docVIP

霍奇金淋巴瘤组织学分型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤CHL NLPHL 结节硬化型NS 混合细胞型MC 富于淋巴细胞型LR 淋巴细胞减少型LD 临床特点 不常见，患者多为男性，年龄在30-50岁 （瘤细胞不见EB病毒感染） 1.占CHL大部分。多见于青年妇女，年龄在15-34岁。 2.好发于颈部、锁骨上、纵隔淋巴结 3.EBV感染率低 较常见。 患者多为男性、年长者 75%病例存在EB病毒感染 较少见 易与NLPHL混淆，必须进行免疫表型鉴别 40%伴EB病毒感染 最少见 好发于HIV阳性者， 几乎全部感染EBV 组织学特点 1.淋巴结结构部分或全部受累； 2.病灶呈模糊、大而深染的结节状分布； 3.结节内小淋巴细胞背景上散在分布着上皮样细胞和爆米花细胞，典型的R-S细胞少见或缺乏； 1.淋巴结被膜增厚，大量胶原纤维增生并分割病变淋巴结呈大小不等、境界清楚的结节； 2.结节内有数量不等的陷窝细胞和少量典型的R-S细胞 3.可有灶性坏死 【发展】富于细胞期→结节形成→融合→纤维化；不转变为其他亚型。 1.淋巴结部分或弥漫受累； 2.背景复杂： 淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和纤维母细胞 3.肿瘤成分： 散在的Hodgkin细胞及相当多的典型R-S细胞；有时可见散在的上皮样组织细胞团或肉芽肿； 4.可有灶状坏死，其周围可有纤维化。 1.淋巴结结构破坏，肿瘤呈弥漫性生长； 2.背景：大量小淋巴细胞和数量不等的上皮样组织细胞，可混有少量嗜酸性粒细胞或浆细胞； 3.肿瘤细胞：数量少，Hodgkin细胞及少量的双核R-S细胞散在分布。 1.淋巴结结构破坏； 2.淋巴细胞减少，R-S细胞或变异的多形性R-S细胞较多。 弥漫纤维化型（淋巴结内细胞明显减少，排列不规则的网状纤维增加，无定形蛋白物质沉积；此背景上有少数诊断性R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞；常有坏死。） 网状细胞型／ Hodgkin肉瘤 （细胞丰富：多数多形性R-S细胞、少量诊断性R-S细胞；背景细胞少见；坏死广泛）。 免疫表型 LCA+，CD20+，CD15-，CD30- LCA-，CD20-，CD15+、CD30+ LCA-，CD20-，CD15+、CD30+ LCA-，CD20-，CD15+、CD30+ LCA-，CD20-，CD15+、CD30+ 临床病理联系 主要表现为颈部和腋下肿块 常伴有系统性症状，并累及脾脏和腹腔淋巴结 预后 预后最好； 部分可转变为高度恶性的B细胞淋巴瘤。 预后较好；纵隔形成巨大肿块是发展成晚期的危险因素 后期可转变为LD 可进展为MC 进展快，预后最差 非霍奇金淋巴瘤 成熟（外周）B细胞肿瘤 成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤 滤泡性淋巴瘤FL 弥漫性大B细胞淋巴瘤DLBCL Burkitt淋巴瘤 BL 非特殊性外周T细胞淋巴瘤 临床表现 1.以中老年人常见（发生于儿童的较特殊） 2.结内结外均可发生 3.临床表现：可伴有B症状 主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大（腹股沟淋巴结受累多见），常有脾大、发热、乏力，40%骨髓受累 4.进展较慢，但可转化为侵袭性的B细胞淋巴瘤 1.多见于老年人，平均年龄50—60岁； 2.原发于淋巴结及结外部位（纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处）； 3.约1/3病人有B细胞淋巴瘤症状（发热、盗汗和体重减轻），常在短期内出现淋巴结迅速长大或结外部位出现迅速增大的肿块 4.临床病情发展快，即淋巴结或结外组织肿块迅速长大，可累及肝、脾。 多见于儿童和青年人 1.地方性BL（和EB病毒密切相关）：多见于非洲赤道附近，常发生于淋巴结外的器官和组织，最常累及颌骨，表现为颌面部巨大包块 2.散发性BL：全球均有，常发生在回盲部，表现为腹腔内巨大肿物 3.免疫缺陷相关性BL：AIDS早期表现，常累及淋巴结和骨髓 1.患者常为老年男性，主要发生在淋巴结，可有全身淋巴结肿大；也可发生在结外如乳腺、子宫内膜、胃、肝脏、听神经等； 2.多数病例有全身症状如发热和体重减轻，少数病例外周血嗜酸性粒细胞增多、皮疹、皮肤瘙痒等 组织学特征 1.大小较一致的结节增生（滤泡样生长方式），也可弥漫（接线不清楚） 2.小B淋巴细胞，以中心细胞为主，伴多少不等的中心母细胞 3.套区消失，滤泡内“星空现象”消失 4.滤泡间肿瘤细胞累犯，侵犯血管 1.形态相对单一的大淋巴细胞样细胞弥漫性浸润 2.瘤细胞形态多样，可类似中心母细胞、免疫母细胞或伴有浆细胞分化。瘤细胞核通常均大于巨噬细胞的核，核仁明显，单个或多个，核染色质较粗、边集，核分裂象易见，细胞浆较丰富； 3.多核瘤巨细胞、类R-S细胞也可出现。 1.淋巴结结构破坏，瘤组织呈弥漫性生长； 2.瘤细胞为形态单一、中等大小的淋巴细胞样细胞，核分裂象较多 3.瘤细胞间散