视网膜母细胞瘤课堂.pptVIP

1 视网膜母细胞瘤 研究生 林克 学号： 0602020008 指导老师：余阿勇、王毓琴 2 视网膜母细胞瘤 ? 好发于 3 岁以下儿童 ? 儿童最常见的眼内恶性肿瘤 3 视网膜母细胞瘤 ? 新生儿的发病率为 l ／ 15000 ～ 1 ／ 20 000 ? 我国每年新病例约有 1000 人，占全世界每年新病例的 20 ％。 ? 10% 有家族史， 90% 散发 ? 双眼 1/ 3, 单眼 2/ 3 ? 40% 为遗传型， 60% 为非遗传型 4 视网膜母细胞瘤 ? Knudson ，于 1971 年提出“ 2 次突变”论 ? 人类的第一个肿瘤抑制基因 Rb 于 l986 年被成功克隆。 5 视网膜母细胞瘤 ? RB 患者 Rb 基因突变谱数据库，已收集 1000 多个 RB 患者 ? 大约 93 ％的遗传型和 87 ％非遗传型 RB 患者发现有 Rb 基 因突变 6 视网膜母细胞瘤 ? 2009 年 Cobrinik 实验室通过对 40 例不同临床期别的 RB 组织的免疫组织化学染色，发现 95 ％以上的 RB 细胞都 具有红绿视锥前体细胞的特征 7 视网膜母细胞瘤 ? 1. 眼内生长期 ? 2. 青光眼期 ? 3. 眼外期 ? 4. 全身转移期 8 视网膜母细胞瘤 ? 患儿年龄小 ? 黑蒙性猫眼 ? 白瞳症 ? 斜视 9 视网膜母细胞瘤 ? 白瞳症 ： ? 早产儿视网膜病变 ?