自身免疫性溶血性贫血 8.pptVIP

Coombs 试验直接法原理 ? 正常人血清 → 家兔 ↓ 抗人球蛋白血清 ＋致敏红细胞 ↓ （病人） 红细胞相互凝集 ↓ 直接 Coombs 试验（＋） 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 实验室检查 --- 其他 ? 血清胆红素升高，以间胆为主 ? 尿胆原增多 ? 急性溶血时（血管内溶血）： ① 结合珠蛋白降低 ② 血红蛋白血症 ③ 血红蛋白尿或含铁血黄素尿 诊 断 及 鉴 别 诊 断 ? 一、 诊断 ? 二、 鉴别诊断 自身免疫性溶血性贫血 （ autoimmune hemolytic anemia, AIHA ） 自身免疫性溶血性贫血 ? 定 义 ? 分 类 定 义 ? 自身免疫性溶血性贫血：是因免疫 调节功能发生异常，产生抗自身红 细胞抗体致使红细胞破坏的一种获 得性溶血性贫血 AIHA 分 类 ? 根据有无病因分为 原发性 继发性 ? 根据致病抗体最佳活性温度的不同分为 ? 温抗体型 --- IgG 37 ℃ （ AIHA due to warm-active antibody) ? 冷抗体型 --- IgM 20 ℃ ( AIHA due to cold-active antibody) 温抗体型 AIHA ? 在 AIHA 中最常见，特点为： 1. 自身抗体在 37 ℃时呈现最大活性 2. 主要为 IgG ，其次为 C3 ，少数为 IgA 和 IgM 3.